胆管癌分期：位置、新咽管（TNM）及可切除性

胆管癌的分期方式取决于部位和TNM因素，以及为什么可切除或不可切除往往最为重要。

胆管癌使用三个独立的分期系统，分别根据肿瘤起始位置选择：肝内、门外或远端。每个系统都有自己的TNM定义，这些定义见NCI年AJCC手册第8版PDQ摘要中。PDQ还更简单地将该病分类为可切除或不可切除，并表示唯一治愈机会是完全切除且边缘清晰。

一颗巨蟹，三位统治者

胆管癌也称为胆管癌。胆管形成一个分支系统，将胆汁从肝脏输送到小肠。该系统决定肿瘤起始位置，决定使用哪种分期尺。没有针对所有胆管癌的单一分期图表。

NCI PDQ卫生专业人员总结将该病分为三类。肝内肿瘤起始于肝脏内部。肺门周围肿瘤起始于肝门，即左右肝管从肝脏连接的地方。远端肿瘤则从更下方的胆管开始，靠近小肠。PDQ约50%的病例位于肺门周围区域，40%位于远端区域，10%位于肝脏内部。

门周肿瘤也有更早的名称，称为克拉特斯金肿瘤。远端系统也覆盖囊肿的癌症。它不覆盖肉瘤或类癌肿瘤。

这三种系统都使用TNM，代表肿瘤、淋巴结和转移。T表示主要的肿瘤。N表示附近的淋巴结。M记录会扩散到远方器官。这三个字母组合成从0到IV的阶段。

PDQ重印了其表格，摘自2017年出版的 AJCC 癌症分期手册第八版。以下是对这些表格的简要解读。

对于肝内肿瘤，睾酮从大小线开始。T1a为单肿瘤 5厘米或更小，且无血管侵入，属于IA期。T1b为单肿瘤大于5厘米，仍无血管侵入，属于IB期。

T2覆盖单个肿瘤侵入肝脏内血管，或多个肿瘤，无论是否有血管。这就是II期。

T3是一种穿透内脏腹膜的肿瘤，属于IIIA期。T4是直接生长到肝脏外部结构的肿瘤，属于IIIB期。任何相关淋巴结也会被定型为IIIB。扩散较远，则为IV期。

有一个细节使该系统与众不同。对于肝内肿瘤，N1仅表示存在区域性淋巴结扩散。表格中不计入淋巴结。

门外系统将大小与深度和血管互换。T1是仍在导管内的肿瘤，不超过肌肉层或纤维组织，属于I期。T2a已越过导管壁进入周围脂肪。T2b已进入隔壁肝组织。任一都是II期。

T3表示肿瘤一侧侵入门静脉或肝动脉分支，属于IIIA期。T4更为严重。它覆盖主门静脉、其两侧分支或肝总动脉。当另一侧的静脉或动脉受累时，T4也覆盖二级胆管分支。T4为IIIB期。

这里计数节点。一到三个阳性节点为N1，称为IIIC。四个或以上为N2，称为IVA期。远距离扩散为IVB期。

远端系统测量肿瘤深入导管壁的深度。少于5毫米为T1。5毫米至12毫米为T2。超过12毫米为T3。

T4由动脉定义，而非深度：乳糜泻轴、上肠系膜动脉或总肝动脉。任何T4肿瘤均为III期，无论淋巴结显示如何。

淋巴结计数与肺门类似。一到三个阳性淋巴结为N1。四个或以上为N2，使T1、T2或T3疾病进入IIIA期。远处扩散为IV期。

PDQ以直言不讳的话开启其分期章节：胆管癌被归类为可切除（即局部性或不可切除），该分裂具有明显的预后重要性。正式的TNM分期通常在手术后，病理学家检查切除部位后才进行。

这一分裂背后的数字令人警醒。PDQ表示，起始于远端胆管的肿瘤中有25%到30%的全切除是可能的，而系统更上游的肿瘤发生率较低。报告指出，完全切除且切缘清晰是治愈的唯一机会，大多数肝内、远端和门门周病例无法完全切除。

位置是其中很大一部分原因。PDQ表明主要血管的接近性以及肿瘤在肝脏内广泛扩散。

PDQ列出了在手术前定位疾病范围的检查：肝功能测试及其他血液检查、腹部超声、CT、MRI以及磁共振胆管胰腺造影，这是一种成像导管本身的MRI技术。如果患者适合手术且肿瘤看起来可切除，外科医生会直接进行检查。

对于导管分叉处的肿瘤，PDQ描述了延长手术，取邻近肝脏，如叶切除术或切除4和5段部分。当需要大范围肝切除时，PDQ表示必须先评估剩余的肝储备。对于肝硬化患者，该评估使用Child-Pugh类别和末期肝病评分模型。

不可切除的标签并不意味着治疗就此结束。PDQ将选项归为姑息治疗、化疗、免疫疗法和靶靶向治疗。它还提到切除、近距离放射治疗、体外放射和支架置放，这些措施有助于促进胆汁排出和改善生活质量。

同一摘要中也提到了一个药物安全性点。卡培西他滨和氟尿嘧啶由DPYD基因产生的酶分解。PDQ估计1%到2%的人携带遗传的DPYD变异，这些变异降低了该酶的功能，使这些药物在体内积累。

PDQ还标示与更糟结局相关的因素：涉及淋巴结、神经周围浸润、原发性硬化性胆管炎病史，以及CA的血19-9水平升高。

分期术语一般涵盖于[癌症分期]（/诊断/癌症分期/）。关于该病的背景见[胆管癌]（/cancer-types/胆管-癌/），分期后的选项见[胆管癌治疗]（/cancer-types/胆管癌治疗/）。