Các câu hỏi theo dõi về khả năng sống sót sau ung thư mắt

Hai bệnh khác nhau, một tên phòng khám

"Ung thư mắt" ở người lớn thường có nghĩa là u hắc tố màng ngoài. Đó là u hắc tố ở mống mắt, thể mi hoặc màng thần kinh (hắc tố). Ở trẻ em thường có nghĩa là u nguyên bào võng mạc. Các câu hỏi tiếp theo hầu như không trùng lặp. Vì vậy, bạn nên biết đây là loại nào.

U hắc tố màng bếp là hiếm gặp. Nó vẫn là ung thư nguyên phát phổ biến nhất ở mắt người lớn. Tỷ lệ mắc trung bình điều chỉnh theo tuổi ở Hoa Kỳ khoảng 4.3 ca mới trên mỗi triệu người mỗi năm. Đó là 4.9 trên một triệu ca ở nam và 3.7 ở nữ. Tỷ lệ mắc tăng theo tuổi và đạt đỉnh gần 70. Tỷ lệ này đã ổn định ít nhất từ đầu những năm 1970.

U nguyên bào võng mạc là một khối u thời thơ ấu, và nó có hai dạng. U nguyên bào võng mạc di truyền chiếm 25% đến 30% các trường hợp, không di truyền trong 70% đến 75%. Sự phân chia này chi phối mọi thứ tiếp theo.

Đối với u hắc tố màng mỹ, gan là cơ quan cần hỏi

Bó mạch màng có mạch máu nhưng không có kênh bạch huyết. Vì vậy, sự lan truyền xảy ra qua sự phát triển cục bộ và qua máu. Nó không xảy ra qua các hạch bạch huyết. Sự lan truyền qua hạch rất hiếm đến mức sinh thiết hạch canh gác không phải là một phần của phân giai đoạn.

Nơi nó đi đến là rất cụ thể. Vị trí đầu tiên được phát hiện thường là gan. Phổi, xương và các vị trí dưới da cũng phổ biến. Các thử nghiệm Nghiên cứu Hợp tác về Ung thư Hắc Tố Mắt đã đưa ra các con số về nó. Trong số những bệnh nhân có báo cáo lây lan trong quá trình theo dõi hoặc khi tử vong, gan là vị trí duy nhất được tìm thấy trong 46%. Một 43% khác có gan cùng với các vị trí khác. Đó là khoảng chín trên mười trường hợp liên quan đến gan.

Vì vậy, câu hỏi tiếp theo thực tế là rất rõ ràng. Việc giám sát gan nào được lên kế hoạch, bằng phương pháp nào, khoảng thời gian nào và trong bao lâu? PDQ cũng ghi nhận trường hợp ngược lại. Ở người có tiền sử u hắc tố mắt và phát hiện di căn gan không rõ nguyên nhân, u hắc tố di căn thuộc về chẩn đoán phân biệt.

Hai vùng yên tâm nằm trong cùng một phần. Ung thư hắc tố choroidal với bất kỳ kích thước nào xâm lấn dây thần kinh thị giác hoặc màng não của nó là đặc biệt hiếm gặp. Và việc lan sang dây thần kinh của mắt còn lại là hiếm.

Báo cáo giải phẫu bệnh dự đoán điều gì, và cách thức

Đối với ung thư hắc tố màng ngoài, PDQ liệt kê năm yếu tố tiên lượng hàng đầu. Loại tế bào. Kích thước khối u. Vị trí của mép trước khối u. Mức độ can thiệp vào thân mi. Và sự phát triển bên ngoài mắt. Ba đặc điểm vi mô khác có thể quan trọng: hoạt động phân bào, xâm nhập lympho và có thể là vòng mạch máu.

Loại tế bào là chỉ số dự báo kết quả sau khi lấy nhân được sử dụng phổ biến nhất, nghĩa là cắt bỏ mắt. Phân loại Callender sửa đổi phân loại tế bào theo bốn cách: spindle-A, spindle-B, biểu mô và trung gian. U melanoma spindle-A mang tiên lượng tốt nhất. U melanoma biểu mô mang mức độ kém thuận lợi nhất. U biểu mô thuần túy hiếm gặp, khoảng 3% trường hợp. Trong Nghiên cứu Melanoma Mắt Hợp tác, melanoma tế bào hỗn hợp chiếm 86%. PDQ thẳng thắn về một khoảng trống ở đây. Hiện chưa có sự đồng thuận rõ ràng về tỷ lệ tế bào biểu mô làm cho khối u "hỗn hợp" thay vì "biểu mô". Đó là một câu hỏi hợp lý khi đọc báo cáo.

Kích thước cũng có các ranh giới xác định, lấy từ các thử nghiệm COMS:

• Nhỏ: 1.0 đến 3.0 mm chiều cao đỉnh, đường kính đáy lớn nhất 5.0 đến 16.0 mm.
• Trung bình: 3.1 đến 8.0 mm chiều cao đỉnh, đường kính đáy không quá 16.0 mm.
• Lớn: lớn hơn 8.0 mm chiều cao đỉnh, hoặc đường kính gốc trên 16.0 mm khi chiều cao đỉnh ít nhất 2.0 mm.

Khoảng 5% phát triển theo kiểu phẳng, trải rộng. Độ dày của chúng khoảng 20% hoặc nhỏ hơn chiều rộng cơ sở lớn nhất. Biến thể hiếm này dường như có tiên lượng kém hơn. Rủi ro cao hơn khi đường kính lớn và rìa không rõ ràng.

Vị trí bên trong uvea cũng rất quan trọng. U hắc tố mống mắt thường nhỏ hơn, phát triển chậm hơn và tương đối yên tĩnh. Chúng hiếm khi lan rộng. Các khối u ở phía sau mắt, trong thể mi và màng thần kinh thường trông ác tính hơn dưới kính hiển vi. Chúng cũng được phát hiện muộn hơn và lan rộng thường xuyên hơn. Tỷ lệ tử vong trong 5năm do lan rộng từ thể mi hoặc ung thư hắc tố choroidal khoảng 30%. Đối với u hắc tố mống mắt là 2% đến 3%.

Những câu hỏi về tầm nhìn đáng để đặt tên

U hắc tố màng ngoài thường không gây ra gì ngay từ đầu. Khi khối u phát triển, tác động phụ thuộc vào vị trí của nó. U hắc tố mống mắt có thể làm biến dạng đồng tử. U hắc tố thân mi có thể làm mờ thị lực. U hắc tố màng mi có thể làm giảm rõ độ sắc bén thị lực thông qua bong võng mạc thứ phát. Bong võng mạc dịch thanh có thể xảy ra. Nếu bong ra đó nghiêm trọng, glaucoma đóng góc thứ phát đôi khi xuất hiện.

Đó là những cơ chế cần hỏi cho mắt được điều trị. Có theo dõi bong mắt không? Có theo dõi áp lực mắt không? Và những triệu chứng nào có thể khiến người ta gọi trong ngày? Siêu âm mắt chỉ có một nhiệm vụ ngoài việc đo lường. Nó phát hiện sự duỗi ngoài màng mắt, tức là phát triển bên ngoài thành mắt. Điều đó mang lại tiên lượng kém. PDQ nói rõ rằng sự phát triển bên ngoài mắt, tái phát và lan rộng xa đều mang tiên lượng cực kỳ xấu.

Đối với u nguyên bào võng mạc, các câu hỏi kéo dài suốt đời

U nguyên bào võng mạc di truyền được xác định bởi một biến thể gây bệnh dòng mầm trong gen RB1. Trong 25% trường hợp, biến thể này xuất phát từ cha mẹ bị ảnh hưởng. Trong 75% biến thể xuất hiện trong tế bào mầm trước khi thụ thai hoặc trong giai đoạn phát triển phôi sớm. Tất cả trẻ em mắc bệnh ở cả hai mắt đều được cho là có dạng di truyền. Tương tự khoảng 15% trẻ mắc bệnh ở một mắt. Chỉ có 25% có cha mẹ bị bệnh.

Tuổi ở chẩn đoán làm thay đổi đáng kể tỷ lệ mắc bệnh. Trong một loạt trẻ 482 mắc u nguyên bào võng mạc một bên, các biến thể gây bệnh dòng mầm được phát hiện ở 33% trẻ dưới 12 tháng, 6% trẻ từ 12 đến 24 tháng, và 7% từ 24 đến 39 tháng.

Các khối u tiếp theo, tức là ung thư thứ hai, là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất ở u nguyên bào võng mạc. Chúng đóng góp khoảng 50% số ca tử vong ở cả những người mắc bệnh hai bên và bệnh di truyền do di truyền. Con số rất rõ ràng và đáng để kiểm tra.

• Tỷ lệ mắc ung thư thứ hai tích lũy sau 50 năm sau chẩn đoán là 26% ở bệnh nhân không được xạ trị, và 58% ở những người đã được xạ trị. Đó là khoảng 1% mỗi năm.
• Các nhóm được điều trị bằng kế hoạch bức xạ hiện đại báo cáo khoảng 9.4% ở bệnh nhân không chiếu xạ và khoảng 30.4% ở bệnh nhân chiếu xạ.
• Trong một so sánh không ngẫu nhiên, tỷ lệ mắc ung thư thứ hai do xạ trị trong 10năm là 0% với liệu pháp proton so với 14% với liệu pháp photon.
• Loại ung thư thứ hai phổ biến nhất là sarcoma. Osteosarcoma xuất hiện trước, sau đó là sarcoma mô mềm, rồi đến u hắc tố. Ở những người sống sót được xạ trị, hai phần ba số ca ung thư thứ hai xuất hiện bên trong mô điều trị và một phần ba bên ngoài.

Nguy cơ ung thư thứ hai tăng rõ rệt ở u nguyên bào võng mạc di truyền, bất kể có được xạ trị hay không. Người lớn mắc bệnh di truyền cũng đối mặt với nguy cơ ung thư biểu mô về sau. Tỷ lệ tử vong tăng lên đã được mô tả do ung thư phổi, bàng quang và các loại ung thư biểu mô khác.

Family tầm soát đã công bố số liệu nguy cơ. Hãy lấy một đứa trẻ bị ảnh hưởng ở cả hai mắt. Khả năng tiên nghiệm mà người thân mang alen đột biến RB1 là 50% đối với trẻ sơ sinh, 5% đối với cha mẹ và 2.5% đối với anh chị em. Khi trẻ bị ảnh hưởng có một mắt, các con số này trở thành 7.5%, 0.8%, và 0.4%. Nguy cơ chung của dân số là 0.007%. Trẻ sơ sinh từ cha mẹ bị ảnh hưởng sẽ được kiểm tra mắt giãn giãn dưới gây mê càng sớm càng tốt trong tháng đầu đời, cùng với đánh giá di truyền. Trẻ sơ sinh có kết quả xét nghiệm di truyền dương tính sẽ được kiểm tra dưới gây mê hàng tháng.

Một nhân vật nữa nên được đưa vào danh sách người sống sót. Nghiên cứu Người sống sót sau u nguyên bào võng mạc theo dõi 470 người sống sót, ở độ tuổi trung bình 43, với thời gian theo dõi trung vị là 42 năm. Trong số đó, 87% có ít nhất một bệnh lý y tế. Và 71% mắc bệnh nặng hoặc đe dọa tính mạng.

Các trang liên quan: phân giai đoạn ung thư cho khung TNM, kế hoạch chăm sóc người sống sót là gì để biết cách ghi chép điều này, và nỗi sợ tái phát (bằng tiếng Anh) cho phần mà giám sát không đề cập.

Nguồn

• NCI PDQ — Điều trị u hắc tố nội nhãn (Uveal), phiên bản chuyên gia y tế
• NCI PDQ — Điều trị u nguyên bào võng mạc, phiên bản chuyên gia y tế