คําถามติดตามผลการรอดชีวิตจากมะเร็งตา

โรคสองชนิด ชื่อคลินิกเดียว

"มะเร็งตา" ในผู้ใหญ่มักหมายถึง มะเร็งผิวหนังรอบดวงตานั่นคือมะเร็งเมลาโนมาของม่านตา ซิเลียรีบอดี หรือโครอยด์ในเด็กมักหมายถึง เรติโนบลาสโตมาคําถามติดตามผลแทบจะไม่ทับซ้อนกันเลยดังนั้นจึงควรรู้ว่านี่คือชนิดไหน

มะเร็งเมลาโนมาแบบยูเวียลเป็นมะเร็งที่พบได้น้อยยังคงเป็นมะเร็งชนิดแรกที่พบมากที่สุดในตาผู้ใหญ่อุบัติการณ์เฉลี่ยที่ปรับตามอายุในสหรัฐอเมริกาอยู่ที่ประมาณ 4.3 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคนต่อปีนั่นคือ 4.9 ต่อล้านคนในผู้ชาย และ 3.7 ในผู้หญิงอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นตามอายุและสูงสุดใกล้ 70ปีโรคนี้คงที่ตั้งแต่ต้นทศวรรษ 1970 เป็นอย่างน้อย

เรติโนบลาสโตมาเป็นเนื้องอกในวัยเด็ก และมีสองรูปแบบเรติโนบลาสโตมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมคิดเป็น 25% ถึง 30% ของกรณี และไม่ถ่ายทอดได้ถึง 70% ถึง 75%การแบ่งนี้เป็นตัวกําหนดทุกอย่างที่ตามมา

สําหรับมะเร็งผิวหนังชนิดยูเวียล ตับเป็นอวัยวะที่ควรสอบถาม

ทางเดิน uveal มีหลอดเลือดแต่ไม่มีช่องทางน้ําเหลืองดังนั้นการแพร่กระจายจึงเกิดจากการเจริญเติบโตเฉพาะที่และผ่านกระแสเลือดมันไม่เกิดขึ้นผ่านต่อมน้ําเหลืองการแพร่กระจายของต่อมน้ําเหลืองพบได้น้อยมากจนการการตัดชิ้นเนื้อจากโหนดเซนทิเนลจึงไม่เป็นส่วนหนึ่งของการจัดระยะโรค

ตําแหน่งที่มันไปนั้นเฉพาะเจาะจงตําแหน่งแรกที่พบมักจะเป็น ตับปอด กระดูก และบริเวณใต้ผิวหนังก็พบได้บ่อยเช่นกันการทดลอง Collaborative Ocular Melanoma Study ให้ตัวเลขเกี่ยวกับตําแหน่งนี้ในผู้ป่วยที่รายงานการแพร่กระจายระหว่างการติดตามผลหรือขณะเสียชีวิต ตับเป็นตําแหน่งเดียวที่พบใน 46%อีก 43% มีตับและตําแหน่งอื่น ๆซึ่งประมาณเก้าในสิบเกี่ยวข้องกับตับ

ดังนั้นคําถามติดตามผลในทางปฏิบัติจึงตรงไปตรงมาการเฝ้าระวังตับแบบใดที่วางแผนไว้ ด้วยวิธีใด ช่วงเวลาไหน และนานแค่ไหน?PDQ ยังระบุกรณีตรงกันข้ามด้วยในผู้ที่มีประวัติมะเร็งเมลาโนมาตาและพบการแพร่กระจายของมะเร็งตับที่ไม่ทราบสาเหตุ มะเร็งเมลาโนมาแพร่กระจายควรอยู่ในการวินิจฉัยแยกโรค

มี reassurance สองจุดอยู่ในส่วนเดียวกันมะเร็งเมลาโนมาแบบโครอยด์ที่มีขนาดใด ๆ ที่รุกรานเส้นประสาทตาหรือเยื่อหุ้มสมองเป็นเรื่องที่พบได้น้อยมากและการแพร่กระจายไปยังโครอยด์ของตาอีกข้างนั้นพบได้น้อย

รายงานพยาธิวิทยาทํานายอะไร และอย่างไร

สําหรับมะเร็งเมลาโนมาที่ uveal PDQ ระบุปัจจัยพยากรณ์โรคหลัก 5 ประการชนิดของเซลล์ขนาดเนื้องอกตําแหน่งของขอบหน้าเนื้องอกระดับการมีส่วนร่วมของซิลิอารีบอดีและการเจริญเติบโตนอกดวงตาอีกสามลักษณะทางจุลทรรศน์ที่มีความสําคัญ ได้แก่ กิจกรรมไมโทซิส การแทรกซึมของลิมโฟไซต์ และอาจเป็นวงจรของเส้นใยหลอดเลือด

ชนิดเซลล์ เป็นตัวทํานายที่ใช้บ่อยที่สุดหลังการเอาตัวออก หมายถึงการเอาดวงตาออกการจําแนก Callender ที่ปรับปรุงใหม่จัดเซลล์เป็นสี่แบบ ได้แก่ spindle-A, spindle-B, epithelioid และ intermediatemelanoma Spindle-A มีการพยากรณ์โรคดีที่สุด melanoma epithelioid มีผลดีที่สุดเนื้องอก epithelioid บริสุทธิ์พบได้น้อย ประมาณ 3% ของกรณีในการศึกษา Collaborative Ocular Melanoma พบว่า melanoma แบบเซลล์ผสมมีสัดส่วน 86%PDQ เปิดเผยตรง ๆ ว่ามีช่องว่างอยู่ตรงนี้ยังไม่มีข้อสรุปที่ชัดเจนว่าสัดส่วนของเซลล์เยื่อบุผิวเท่าไรที่ทําให้เนื้องอก "ผสม" หรือ "epithelioid" นี่เป็นคําถามที่สมเหตุสมผลเมื่ออ่านรายงาน

ขนาดก็มีขอบเขตที่กําหนดไว้เช่นกัน โดยอ้างอิงจากการทดลองของ COMS:

• ขนาดเล็ก: 1.0 ถึง 3.0 มม. ความสูงยอด ฐานที่ใหญ่ที่สุด 5.0 ถึง 16.0 มม.
• ขนาดกลาง: 3.1 ถึง 8.0 มม. ความสูงยอด ฐานไม่เกิน 16.0 มม.
• ใหญ่: สูงกว่า 8.0 มม. ความสูงยอด หรือเส้นผ่านศูนย์กลางฐานมากกว่า 16.0 มม. เมื่อความสูงยอดไม่เกิน 2.0 มม.

ประมาณ 5% เติบโตในรูปแบบแบนและกระจายตัวแทนความหนาของพวกมันประมาณ 20% หรือน้อยกว่าของความกว้างฐานสูงสุดสายพันธุ์ที่ไม่ค่อยพบนี้ดูเหมือนจะมีการพยากรณ์โรคที่ด้อยกว่าความเสี่ยงจะสูงขึ้นเมื่อมีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่และขอบที่ไม่ชัดเจน

ตําแหน่งภายในยูเวียก็มีความสําคัญเช่นกันมะเร็งเมลาโนมาในม่านตามักมีขนาดเล็กกว่า เติบโตช้ากว่า และค่อนข้างเงียบพวกมันแทบไม่แพร่กระจายเนื้องอกที่ด้านหลังของดวงตา ในลําตัวขนและโครอยด์ มักจะดูเนื้อร้ายกว่าเมื่อส่องด้วยกล้องจุลทรรศน์และยังพบในภายหลังและแพร่กระจายบ่อยกว่าอัตราการเสียชีวิต5ปีที่แพร่กระจายจากเนื้องอกในลําตัวม่านตาหรือมะเร็งเมลาโนมาโครอยด์ประมาณ 30%สําหรับมะเร็งเมลาโนมาในม่านตาอยู่ที่ 2% ถึง 3%

คําถามเกี่ยวกับวิสัยทัศน์ที่ควรถามด้วยชื่อ

มะเร็งเมลาโนมาในช่องตามักจะไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ ในตอนแรกเมื่อเนื้องอกเจริญเติบโต ผลกระทบจะขึ้นอยู่กับตําแหน่งที่มันอยู่มะเร็งเมลาโนมาในม่านตาสามารถทําให้รูม่านตาบิดเบี้ยวมะเร็งเมลาโนมาในซิเลียรีบอดี้อาจทําให้การมองเห็นพร่ามัวมะเร็งเมลาโนมาแบบโครอยด์สามารถลดความคมชัดของการมองเห็นอย่างมากผ่านการหลุดลอกของจอประสาทตารองการหลุดลอกของจอประสาทตาแบบเซรัสอาจเกิดขึ้นได้หากการหลุดลอกนั้นมีจํานวนมาก บางครั้งอาจเกิดโรคต้อหินปิดมุมทุติยภูมิ

นี่คือกลไกที่ควรถามสําหรับตาที่ได้รับการรักษามีการเฝ้าดูการหลุดของตาหรือไม่?มีการเฝ้าความดันตาหรือเปล่า?และอาการอะไรที่ทําให้ต้องมารับสายในวันเดียวกัน?อัลตราซาวด์ด้วยตามีหน้าที่เดียวนอกจากการวัดมันตรวจจับการขยายของตา หมายถึงการเจริญเติบโตนอกผนังตาซึ่งทําให้การพยากรณ์โรคไม่ดี PDQ ระบุอย่างชัดเจนว่าการเจริญเติบโตนอกตา การกลับเป็นซ้ำ และการแพร่กระจายระยะไกล ล้วนมีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก

สําหรับเรติโนบลาสโตมา คําถามเหล่านี้มีมาตลอดชีวิต

โรคเรติโนบลาสโตมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมถูกกําหนดโดยความแปรผันทางพันธุกรรมในยีน RB1ใน 25% ของกรณี สายพันธุ์นี้มาจากพ่อแม่ที่ได้รับผลกระทบใน 75% เกิดในเซลล์สืบพันธุ์ก่อนการปฏิสนธิ หรือในพัฒนาการตัวอ่อนระยะแรกเด็กทุกคนที่มีโรคทั้งสองข้างถือว่ามีรูปแบบที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเช่นเดียวกับประมาณ 15% ของเด็กที่มีโรคตาข้างเดียวมีเพียง 25% เท่านั้นที่มีพ่อแม่เป็นโรค

อายุที่ การวินิจฉัย ปีส่งผลต่อโอกาสอย่างมากในเด็กที่มีโรคเรติโนบลาสโตมาด้านเดียวเป็น 482 คน พบตัวแปรก่อโรคในสายพันธุกรรม 33% ของทารกอายุต่ํากว่า 12 เดือน, 6% ของเด็กอายุ 12 ถึง 24 เดือน และ 7% อายุ 24 ถึง 39 เดือน

เนื้องอกที่เกิดขึ้นหลังจากนั้น หมายถึงมะเร็งชนิดที่สอง เป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในโรคเรติโนบลาสโตมาพวกมันมีส่วนประมาณ 50% ของการเสียชีวิตในผู้ที่มีทั้งโรคทั้งสองข้างและโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมตัวเลขเหล่านี้ชัดเจนและควรค่าแก่การเก็บไว้

• อุบัติการณ์สะสมของมะเร็งชนิดที่สองภายใน 50 ปีหลังการวินิจฉัย อยู่ที่ 26% ในผู้ป่วยที่ไม่ได้รับรังสี และ 58% ในผู้ป่วยที่ได้รับซึ่งประมาณ 1% ต่อปี
• กลุ่มผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยแผนการฉายรังสีที่ทันสมัยกว่ารายงานว่ามีอัตราการฉายรังสีอยู่ที่ 9.4% และในผู้ป่วยที่ได้รับรังสีประมาณ 30.4%
• ในการเปรียบเทียบแบบไม่สุ่มหนึ่งครั้ง อุบัติการณ์สะสมของมะเร็งชนิดที่สองที่เกิดจากรังสีเป็นเวลา 10ปีอยู่ที่ 0% กับการบําบัดด้วยโปรตอน เทียบกับ 14% ของการบําบัดด้วยโฟตอน
• มะเร็งชนิดที่สองที่พบบ่อยที่สุดคือซาร์โคมาออสทีโอซาร์โคมาจะมาก่อน ตามด้วยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน และสุดท้ายคือมะเร็งเมลาโนมาในผู้รอดชีวิตที่ได้รับรังสี มะเร็งชนิดที่สองสองในสามจะเกิดขึ้นภายในเนื้อเยื่อที่ได้รับการรักษา และหนึ่งในสามจะเกิดขึ้นนอกเนื้อเยื่อที่ได้รับการรักษา

ความเสี่ยงของมะเร็งชนิดที่สองเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนในมะเร็งจอประสาทตาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ไม่ว่าจะได้รับการฉายรังสีหรือไม่ก็ตามผู้ใหญ่ที่มีโรคถ่ายทอดทางพันธุกรรมยังเผชิญความเสี่ยงต่อมะเร็งเยื่อบุผิวในภายหลังมีการรายงานอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้นจากมะเร็งปอด กระเพาะปัสสาวะ และมะเร็งเยื่อบุผิวอื่น ๆ

Family การตรวจคัดกรอง ได้เผยแพร่ตัวเลขความเสี่ยงลองดูเด็กที่ได้รับผลกระทบทั้งสองข้างโอกาสเบื้องต้นที่ญาติจะมีอัลลีล RB1 กลายพันธุ์คือ 50% สําหรับทารก 5% สําหรับพ่อแม่ และ 2.5% สําหรับพี่น้องหากเด็กที่ได้รับผลกระทบมีตาข้างหนึ่ง ตัวเลขเหล่านี้จะกลายเป็น 7.5%, 0.8% และ 0.4%ความเสี่ยงของประชากรทั่วไปอยู่ที่ 0.007%ทารกที่เกิดจากพ่อแม่ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับการตรวจตาขยายภายใต้การดมยาสลบโดยเร็วที่สุดในเดือนแรกของชีวิต พร้อมการประเมินทางพันธุกรรมทารกที่มีผลตรวจทางพันธุกรรมเป็นบวกจะถูกตรวจภายใต้การดมยาสลบทุกเดือน

อีกหนึ่งบุคคลที่ควรอยู่ในรายชื่อผู้รอดชีวิตการศึกษาผู้รอดชีวิตจากเรติโนบลาสโตมาติดตามผู้รอดชีวิต 470 คน โดยมีอายุเฉลี่ย 43ปี โดยมีการติดตามผลเฉลี่ย 42 ปีในจํานวนนี้ 87% มีโรคประจําตัวอย่างน้อยหนึ่งโรคและ 71% มีภาวะรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิต

หน้าที่เกี่ยวข้อง: การจัดระยะโรคมะเร็ง สําหรับกรอบ TNM, แผนการดูแลผู้รอดชีวิตคืออะไร (ภาษาอังกฤษ) สําหรับวิธีการเขียนบันทึกเรื่องนี้, และ ความกลัวการกลับเป็นซ้ำ สําหรับส่วนที่การเฝ้าระวังไม่ได้กล่าวถึง

แหล่งข้อมูล

• NCI PDQ — การรักษามะเร็งเมลาโนมาในลูกตา (Uveal) เวอร์ชันผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพ
• NCI PDQ — การรักษามะเร็งจอประสาทตา เวอร์ชันของผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพ