มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CLL): สิ่งที่ควรรู้
คู่มือภาษาง่ายเกี่ยวกับ CLL รวมถึงการรอคอยอย่างระมัดระวัง อาการ ตัวบ่งชี้ทางชีวภาพ และทางเลือกการรักษา
CLL มักเติบโตช้าบางคนต้องเฝ้าระวังก่อนรับการรักษา ขณะที่บางคนต้องการการรักษาแบบมุ่งเป้า การบําบัดด้วยแอนติบอดี การรักษาด้วยเวเนโตคแล็กซ์ หรือการทดลองทางคลินิก
การวินิจฉัยทําผ่านหลอดเลือด ไม่ใช่ไขกระดูก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังถูกกําหนดโดยการนับและรูปแบบตัวบ่งชี้NCI ระบุว่าจํานวนเม็ดเลือดขาวในเลือดมักจะอยู่ที่ 5,000/mm3 หรือสูงกว่า โดยมีภูมิคุ้มกันลักษณะเฉพาะ: เซลล์ B ที่มีทั้ง CD5 และ CD23
รูปแบบนี้มาจากการตรวจเซลล์แบบโฟลว์ไซโตเมตรี ซึ่งเป็นการทดสอบที่คัดแยกเซลล์ตามโปรตีนบนผิวเซลล์การดูดไขกระดูกและการตัดชิ้นเนื้อมักไม่จําเป็นในการวินิจฉัยการสแกน CT ก็ไม่จําเป็นเช่นกัน เว้นแต่คุณจะมีต่อมน้ําเหลืองที่ใหญ่จนสามารถสัมผัสได้
การตรวจวินิจฉัยเบื้องต้น NCI รายการส่วนใหญ่เป็นผลเลือด: การนับเม็ดเลือดครบชุด, การตรวจเคมี, LDH, เบต้า-2-ไมโครโกลบูลิน, ระดับอิมมูโนโกลบูลิน และการตรวจไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสตับอักเสบซี และเอชไอวีการตรวจการติดเชื้อเหล่านี้ไม่ใช่เอกสารธรรมดาการรักษาโรคไขสันหลังบางชนิดสามารถปลุกการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบบีที่ซ่อนตัวได้
ระบบการจัดระยะโรคสองระบบ และหมายเลขที่ไม่ตรงกันอีกต่อไป
CLL ไม่มีระบบการจัดระยะโรคเดียว NCI มีสองระบบ
ระบบ Rai จะ0ถึง IV ระยะที่ 3 กําหนดโดยฮีโมโกลบินต่ํากว่า 11 g/dL ระยะที่ 4 กําหนดโดยจํานวนเกล็ดเลือดต่ํากว่า 100,000/mm3 ระยะที่ 0 เขียนว่าเป็น absolute lymphocytosis เกิน 15,000/mm3 โดยไม่มีต่อมน้ําเหลืองโต ตับหรือม้ามโต ไม่มีภาวะโลหิตจาง และไม่มีเกล็ดเลือดต่ํา
สังเกตความไม่ตรงกันเกณฑ์ 1975 เดิมของ Rai คือ 15,000/mm3 ขณะที่เกณฑ์วินิจฉัยสมัยใหม่ที่NCI อ้างถึง 5,000/mm3 ทั้งสองตัวเลขปรากฏในหน้า NCI เดียวกันถ้าจํานวนของคุณอยู่ระหว่างสองค่านี้ คุณสามารถตรงตามคําจํากัดความของ CLL ได้โดยไม่ต้องตรงตามคําศัพท์0ขั้นตอนเดิมของ Rai ถามว่าทีมของคุณใช้ตัวเลขไหน
ระบบไบเนต์ใช้ตัวอักษรแทนระยะ A หมายถึงไม่มีภาวะโลหิตจางหรือเกล็ดเลือดต่ํา และมีจุดที่มีการมีส่วนร่วมของน้ําเหลืองน้อยกว่าสามจุดระยะ B หมายถึงผลเลือดเดียวกันแต่มีสามจุดขึ้นไประยะ C หมายถึงโลหิตจางหรือเกล็ดเลือดต่ําไม่ว่าจะมีจํานวนต่อมน้ําเหลืองน้อยแค่ไหนการจัดระยะโรค CLL จะผ่านทั้งสองกรณี
การเฝ้าดูเป็นแผน และมีทริกเกอร์เป็นลายลักษณ์อักษร
หลายคนที่มี CLL ไม่ได้รับการรักษาที่ การวินิจฉัย NCI เป็นการรักษาโดยตรง: เคมีบำบัดไม่เหมาะสําหรับผู้ที่ไม่มีอาการหรือมีผลกระทบน้อย และการสังเกตการณ์เป็นแนวทางที่ยอมรับโดยทั่วไป
นี่ไม่ใช่เรื่องคลุมเครือเวิร์กช็อปนานาชาติเกี่ยวกับ CLL กําหนดตัวกระตุ้นเชิงตัวเลขสําหรับการเริ่มการรักษา NCI ระบุไว้
- ฮีโมโกลบินต่ํากว่า 10 g/dL หรือเกล็ดเลือดต่ํากว่า 50,000 ต่อไมโครลิตร
- ม้ามที่ยาวลงไปต่ํากว่าขอบซี่โครงซ้าย 6 ซม. ขึ้นไป หรือมีการเจริญเติบโตหรือก่อให้เกิดอาการ
- ขนาด ต่อมน้ำเหลือง 10 ซม. หรือมากกว่าในขนาดยาวที่สุด หรือต่อมน้ําเหลืองที่กําลังเจริญเติบโตหรือก่อให้เกิดอาการ
- จํานวนเซลล์ลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้น 50% หรือมากกว่าภายในสองเดือน หรือจํานวนเซลล์ลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าภายใน 6 เดือน
- โรคโลหิตจางภูมิต้านตนเองหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ําที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ได้ไม่ดี
- โรคที่ส่งผลต่อผิวหนัง ไต ปอด หรือกระดูกสันหลัง
ประโยคสุดท้ายเกี่ยวกับการเพิ่มเวลาเป็นสองเท่ามีข้อควรระวัง NCI ระบุว่า: การติดเชื้อและการใช้สเตียรอยด์สามารถทําให้จํานวนเพิ่มขึ้นได้เอง ดังนั้นต้องตัดออกก่อนการรออย่างระมัดระวังเทียบกับการเฝ้าระวังแบบต่อเนื่อง (ภาษาอังกฤษ) ครอบคลุมลักษณะของการเฝ้าระวังในทางปฏิบัติ
ผลการทดสอบสามประการที่กําหนดทิศทางของแนวโน้ม
สถานะการกลายพันธุ์ของ IGHV ทําให้ CLL แตกออกเกือบสองส่วน NCI รายงานว่าการพบสายพันธุ์จํานวนมากในบริเวณนี้มีอัตราการอยู่รอดเฉลี่ยในช่วง 20 ถึง 25 ปีการไม่มีสายพันธุ์เหล่านั้นมีอัตราการอยู่รอดเฉลี่ย 8 ถึง 10 ปีสิ่งที่ขัดกับสัญชาตญาณคือการกลายพันธุ์คือผลลัพธ์ที่ดีในกรณีนี้
FISH จะค้นหาชิ้นส่วนโครโมโซมที่ขาดหายหรือเกิน NCI ให้ค่าเฉลี่ยการรอดชีวิตโดยรวมโดยการค้นหาจากการศึกษาที่คาดการณ์ไว้หนึ่งครั้ง del(13q) มีผลดีที่ 17 ปีไตรโซมี 12 และ del(11q) อยู่ที่ 9 ถึง 11 ปี del(17p) เป็นตัวที่ไม่เหมาะสมที่สุดเมื่ออายุ 7 ปี และมักมีการกลายพันธุ์ของ TP53 ซึ่งทํานายการตอบสนองที่ไม่ดีและสั้นต่อยาเก่า
ตัวเลขการรอดชีวิตเหล่านี้มาจากยุคก่อนมีตัวยับยั้ง BTK และ BCL2NCI ระบุว่าในการทดลองเก่าตั้งแต่ทศวรรษ 1970 ถึง 1990 อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยทั้งหมดอยู่ที่ 8 ถึง 12 ปี แต่ตั้งแต่ยาตัวใหม่เหล่านี้มาถึง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยยังไม่ถึงเมื่อติดตามผลเกิน 10 ปีNCI เสริมว่า แม้แต่แบบจําลองพยากรณ์โรค CLL-IPI ที่ใช้กันอย่างแพร่หลายก็อาจล้าสมัยด้วยเหตุผลเดียวกัน
การรักษาครั้งแรกโดยปกติคืออะไร
NCI ระบุว่า FDA อนุมัติ ibrutinib, acalabrutinib และ venetoclax สําหรับการใช้เป็นอันดับแรกใน CLL ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยใหม่ซึ่งต้องได้รับการรักษาสําหรับการกลายพันธุ์ของ del(17p) หรือ TP53 ควรพิจารณายาเหล่านี้โดยเฉพาะ
การทดลองกับผู้ป่วยที่ไม่เคยได้รับการรักษามาก่อน 533 รายเปรียบเทียบอะคาลาบรูทินิบกับอิบรูทินิบแบบตัวต่อตัวในการติดตามผลกลาง 41 เดือน อัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีการลุกลามเท่ากันที่ 38.4 เดือนทั้งสองแขนความแตกต่างอยู่ที่ผลข้างเคียง: ภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะในทุกระดับเกิดขึ้นใน 9.4% ของอะคาลาบรูตินิบ เทียบกับ 16.0% ของอิบรูทินิบ
การทดลองอีกชิ้นในผู้ป่วยที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไป หรือมีการทํางานของไตลดลง ให้อัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีการลุกลามเป็นเวลา 24เดือนที่ 93% สําหรับอะคาลาบรูตินิบร่วมกับโอบินูทูซูแมบ, 87% สําหรับอะคาลาบรูตินิบเพียงอย่างเดียว และ 47% สําหรับคลอรัมบูซิลร่วมโอบินูทูซูแมบ
NCI กําหนดการเปลี่ยนแปลงกลยุทธ์อย่างตรงไปตรงมายาเคมีบำบัดเก่า เช่น ฟลูดาราบีน เบนดามัสทีน ไซโคลฟอสฟาไมด์ และคลอแรมบูซิล ทําลายดีเอ็นเอ ซึ่งสามารถก่อให้เกิดโรคที่รุนแรงขึ้นเมื่อกลับมาเป็นซ้ําและอาจทําให้เกิดมะเร็งครั้งที่สองการหลีกเลี่ยงเคมีบำบัดตั้งแต่แรกถูกอธิบายว่าเป็นรูปแบบใหม่เวเนโตแคล็กซ์ อธิบายด้าน BCL2 ของแนวทางนี้ รวมถึงตารางการเร่งยา
การแปลงริชเตอร์ และเมื่อใดที่การสแกน PET ได้รับการพิสูจน์
ใน 2% ถึง 10% ของผู้ป่วย CLL จะเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ําเหลืองชนิดรุนแรง โดยปกติจะเป็นมะเร็งต่อมน้ําเหลืองชนิด B ขนาดใหญ่ที่กระจายตัวสิ่งนี้เรียกว่าการเปลี่ยนแปลงแบบริชเตอร์
NCI จํากัด PET-CT ให้เฉพาะสถานการณ์เฉพาะ เช่น ไข้ซ้ํา เหงื่อออกตอนกลางคืน น้ําหนักลดลงเกิน 10% ของน้ําหนักตัวใน 6 เดือน หรือต่อมน้ําเหลืองโตเร็วจากการทบทวนผู้ป่วย 432 พบว่า 209 มีค่าการดูดซึมมาตรฐานสูงสุดที่ 5 หรือสูงกว่า และ 80% ของผู้ที่มี CLL รุนแรงหรือกลุ่มอาการ Richter เมื่อค่านี้ถึง 10 หรือสูงกว่า อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 5ปีอยู่ที่ 30%
หากการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นหลังจากการรักษา CLL ก่อนหน้านี้ NCI จะประเมินค่าชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 6 ถึง 14 เดือนหาก CLL ไม่เคยได้รับการรักษา ผลลัพธ์จะคล้ายกับการวินิจฉัย DLBCL ใหม่
ขอความช่วยเหลือทางการแพทย์ทันทีหาก
- อุณหภูมิร่างกายของคุณสูงถึง 100.4 องศาฟาเรนไฮต์ (38 องศาเซลเซียส)MedlinePlusตรวจสอบเมื่อ 2024ตุลาคม ใช้ 100.4 ฟาเรนไฮต์;หน้าการติดเชื้อของ NCI ตรวจสอบเมื่อวันที่ 2020มกราคม ใช้ 100.5 ฟาเรนไฮต์ ใช้ตัวเลขที่ต่ํากว่าและใหม่กว่า CLL ทําให้ภูมิคุ้มกันของแอนติบอดีอ่อนแอลงก่อนเริ่มการรักษา
- เหงื่อออกตอนกลางคืนที่เปียกโชกกลับมาอีก หรือคุณลดน้ําหนักตัวได้มากกว่า 10% ในช่วง 6 เดือน
- ต่อมน้ําเหลืองต่อมน้ำเหลืองเพียงหนึ่งแห่งเจริญเติบโตเร็วกว่าส่วนอื่นอย่างเห็นได้ชัด ภายในหลายสัปดาห์แทนที่จะเป็นเดือน
- คุณจะหายใจไม่ทันขณะขึ้นบันได หรือผิวของคุณดูซีดและมีสีเหลือง ซึ่งอาจเป็นสัญญาณของการทําลายเซลล์เม็ดเลือดแดงด้วยระบบภูมิคุ้มกันตนเอง
- คุณมีรอยช้ําโดยไม่ได้รับบาดเจ็บหรือมีเลือดออกจากเหงือก ซึ่งอาจหมายความว่าเกล็ดเลือดตก