Đọc bài viết này bằng tiếng Anh →
Bệnh bạch cầu lympho mạn tính (CLL): Những điều cần biết
Hướng dẫn ngôn ngữ đơn giản về CLL, bao gồm chờ đợi cẩn thận, triệu chứng, dấu ấn sinh học và lựa chọn điều trị.
CLL thường phát triển chậm. Một số người được theo dõi trước khi điều trị, trong khi những người khác cần điều liệu pháp nhắm trúng đích, liệu pháp kháng thể, điều trị dựa trên venetoclax hoặc thử nghiệm lâm sàng.
Chẩn chẩn đoán được thực hiện trên ống dẫn máu, không phải tủy xương
Bệnh bạch cầu lympho mạn tính được xác định bởi số lượng và mẫu dấu hiệu. NCI cho biết số lượng tế bào lympho trong máu thường là 5.000/mm3 hoặc cao hơn, với kiểu miễn dịch đặc trưng: tế bào B mang cả CD5 và CD23.
Mô hình này xuất phát từ phương pháp đo tế bào dòng chảy, một xét nghiệm phân loại tế bào dựa trên các protein trên bề mặt. Việc hút tủy xương và sinh thiết thường không cần thiết khi chẩn đoán. Chụp CT cũng không cần thiết, trừ khi bạn có hạch to mà bạn có thể cảm nhận được.
Xét nghiệm ban đầu NCI danh sách chủ yếu là xét nghiệm máu: kiểm tra máu đầy đủ, xét nghiệm hóa học, LDH, beta-2-microglobulin, mức globulin miễn dịch, và các xét nghiệm viêm gan B, viêm gan C và HIV. Những xét nghiệm nhiễm trùng này không phải là giấy tờ thông thường. Một số phương pháp điều trị CLL có thể đánh thức nhiễm viêm gan B tiềm ẩn.
Hai hệ thống phân giai đoạn, và một con số không còn khớp nữa
CLL không có một hệ thống phân giai đoạn duy nhất. NCI trình bày hai hệ thống.
Hệ thống Rai 0 đến IV. Giai đoạn III được xác định bởi hemoglobin dưới 11 g/dL. Giai đoạn IV được xác định bởi số lượng tiểu cầu dưới 100.000/mm3. Giai đoạn 0 được ghi là lympho tuyệt đối trên 15.000/mm3 mà không có hạch to, không có gan hoặc lá lách to, không thiếu máu và không có tiểu cầu thấp.
Hãy chú ý đến sự không khớp. Ngưỡng 1975 ban đầu của Rai là 15.000/mm3, trong khi ngưỡng chẩn đoán hiện đại mà NCI trích dẫn là 5.000/mm3. Cả hai con số đều xuất hiện trên cùng một trang NCI. Nếu số lượng của bạn nằm giữa hai con số này, bạn có thể đáp ứng định nghĩa CLL mà không cần đạt đến giai đoạn 0 cách diễn đạt ban đầu của Rai. Hãy hỏi nhóm bạn đang sử dụng con số nào.
Hệ thống Binet sử dụng chữ cái thay thế. Giai đoạn A nghĩa là không có thiếu máu hoặc tiểu cầu thấp và có dưới ba vùng liên quan đến lympho. Giai đoạn B nghĩa là cùng một kết quả máu với ba vùng trở lên. Giai đoạn C nghĩa là thiếu máu hoặc tiểu cầu thấp bất kể số lượng hạch. phân giai đoạn CLL (bằng tiếng Anh) đi qua cả hai.
Quan sát là một kế hoạch, và nó có những điểm kích hoạt được viết ra
Nhiều người mắc CLL không được điều trị tại chẩn đoán. NCI là trực tiếp: hóa trị không chỉ định cho những người không có triệu chứng hoặc bị ảnh hưởng nhẹ, và theo dõi là phương pháp được chấp nhận rộng rãi.
Điều này không mơ hồ. Hội thảo Quốc tế về CLL đặt ra các kích hoạt số để bắt đầu điều trị. NCI liệt kê chúng.
- Hemoglobin dưới 10 g/dL, hoặc tiểu cầu dưới 50.000 trên mỗi microlít.
- Lá lách cao 6 cm trở lên dưới mép xương sườn trái, hoặc đang phát triển hoặc gây ra triệu chứng.
- Kích thước dài nhất hạch bạch huyết 10 cm hoặc lớn hơn, hoặc các nút đang phát triển hoặc gây triệu chứng.
- Số lượng lympho tăng lên 50% hoặc hơn trong hai tháng, hoặc thời gian tăng gấp đôi số lượng lympho dưới 6 tháng.
- Thiếu máu tự miễn hoặc tiểu cầu thấp phản ứng kém với steroid.
- Bệnh ảnh hưởng đến da, thận, phổi hoặc cột sống.
Câu cuối cùng về việc tăng gấp đôi thời gian đi kèm với một lưu ý NCI nêu: nhiễm trùng và sử dụng steroid có thể tự làm tăng số lượng, nên phải loại trừ những điều đó trước. Chờ đợi cẩn trọng so với giám sát chủ động đề cập đến cách giám sát thực tế trông như thế nào.
Ba kết quả kiểm tra định hình triển vọng
Tình trạng đột biến IGHV chia CLL gần như làm đôi. NCI báo cáo rằng việc phát hiện số lượng đáng kể các biến thể trong khu vực này có tỷ lệ sống trung vị trong 20 đến 25 năm. Việc không có các biến thể đó có nghĩa là thời gian sống trung vị từ 8 đến 10 năm. Điều trái với trực giác là kết quả tốt ở đây.
FISH tìm kiếm các đoạn nhiễm sắc thể bị thiếu hoặc thừa thãi. NCI cho biết thời gian sống trung vị tổng thể bằng cách tìm ra từ một nghiên cứu tiến cứu. Del(13q) có lợi ở 17 năm. Tam 12 và del(11q) nằm ở khoảng 9 đến 11 năm. Del(17p) là bất lợi nhất ở 7 tuổi, và thường đi kèm với đột biến TP53, dự đoán phản ứng kém và ngắn hạn với các thuốc cũ.
Những con số sống sót này đến từ thời kỳ trước khi có thuốc ức chế BTK và BCL2. NCI lưu ý rằng trong các thử nghiệm cũ từ những năm 1970 đến 1990, thời gian sống trung vị của tất cả bệnh nhân kéo dài 8 đến 12 năm, nhưng kể từ khi các thuốc mới này xuất hiện, thời gian sống trung vị chưa đạt được với quá 10 năm theo dõi. NCI bổ sung rằng ngay cả mô hình tiên lượng CLL-IPI được sử dụng rộng rãi cũng có thể đã lỗi thời vì lý do tương tự.
Điều trị đầu tiên thường là gì
NCI lưu ý rằng FDA đã phê duyệt ibrutinib, acalabrutinib và venetoclax cho việc sử dụng đầu tiên trong CLL mới được chẩn đoán cần điều trị. Đối với đột biến del(17p) hoặc TP53, các tác nhân này nên được xem xét cụ thể.
Một thử nghiệm trên 533 bệnh nhân chưa từng được điều trị trước đó so sánh acalabrutinib với ibrutinib trực tiếp. Ở 41 tháng theo dõi trung vị, thời gian sống sót không tiến triển là giống nhau ở 38.4 tháng ở cả hai cánh tay. Sự khác biệt nằm ở tác dụng phụ: rung nhĩ ở bất kỳ mức độ nào xảy ra ở 9.4% trên acalabrutinib so với 16.0% trên ibrutinib.
Một thử nghiệm khác trên bệnh nhân 65 tuổi trở lên, hoặc có chức năng thận suy giảm, cho biết tỷ lệ sống sót không tiến triển trong 24 tháng là 93% đối với acalabrutinib cộng với obinutuzumab, 87% đối với acalabrutinib đơn lẻ, và 47% đối với chlorambucil cộng với obinutuzumab.
NCI trình bày sự thay đổi chiến lược một cách thẳng thắn. Các loại thuốc hóa trị cũ như fludarabine, bendamustine, cyclophosphamide và chlorambucil làm tổn thương DNA, vốn có thể gây ra bệnh ác tính hơn khi tái phát và có thể gây ung thư thứ hai. Tránh hóa trị ngay từ đầu được mô tả như một mô hình mới. Venetoclax giải thích khía cạnh BCL2 của phương pháp đó, bao gồm cả lịch trình tăng cường thuốc.
Biến đổi Richter, và khi nào quét PET được chứng minh
Ở 2% đến 10% người, CLL chuyển thành u lympho hung hãn, thường là u lympho tế bào B lớn lan tỏa. Hiện tượng này gọi là biến đổi Richter.
NCI giới hạn PET-CT trong một tình huống cụ thể: sốt tái phát, đổ mồ hôi đêm nhiều, giảm cân trên 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng, hoặc hạch bạch huyết phát triển nhanh. Trong một tổng quan trên 432 bệnh nhân, 209 có giá trị hấp thu tiêu chuẩn tối đa là 5 trở lên, và 80% trong số đó mắc CLL thể hung hãn hoặc hội chứng Richter. Khi giá trị đạt 10 trở lên, tỷ lệ sống sót chung sau 5 năm là 30%.
Nếu sự chuyển đổi diễn ra sau điều trị CLL trước đó, NCI ước tính thời gian sống trung bình là 6 đến 14 tháng. Nếu CLL chưa từng được điều trị, kết quả giống như một chẩn đoán DLBCL mới.
Hãy tìm sự trợ giúp y tế ngay nếu
- Nhiệt độ của bạn lên đến 100.4 độ F (38 C). MedlinePlus, được đánh giá vào tháng 10 năm 2024, sử dụng 100.4 F; Trang nhiễm trùng của NCI, được xem xét vào tháng 1 năm 2020, sử dụng 100.5 F. Sử dụng số thấp hơn, mới hơn. CLL làm suy yếu khả năng kháng thể ngay cả trước khi bắt đầu điều trị.
- Đổ mồ hôi đêm ướt sũng sẽ quay trở lại, hoặc bạn giảm hơn 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng.
- Một hạch bạch huyết đơn lẻ phát triển nhanh hơn hạch còn lại, trong vài tuần thay vì vài tháng.
- Bạn bị khó thở khi leo cầu thang, hoặc da bạn trông nhợt nhạt và nhuốm vàng, điều này có thể báo hiệu sự tiêu hủy tự miễn của các tế bào hồng cầu.
- Bạn bị bầm tím mà không bị tổn thương hoặc chảy máu từ nướu, điều này có thể có nghĩa là tiểu cầu đã bị rơi.