Лейкоз у детей: типы и лечение

Эта страница предназначена для семей ребёнка с лейкозом. Она рассказывает об основных типах, о том, как планируют и проводят лечение, о рисках, цифрах выживаемости и жизни после лечения.

Что такое лейкоз и какой вид бывает у детей

Лейкоз — это рак кроветворных клеток. Он начинается в костном мозге, мягкой ткани в центре костей, где образуются клетки крови. Костный мозг производит слишком много аномальных белых клеток, и они вытесняют здоровые красные клетки, тромбоциты и нормальные белые клетки, нужные организму.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) — самый распространённый рак детского возраста. На него приходится примерно 25 процентов всех диагнозов рака у детей младше 15 лет. Около 3 100 детей и подростков младше 20 лет ежегодно получают диагноз ОЛЛ в США. Эти данные взяты из материала Национального института рака «Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment».

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) — другой основной тип. Около 20 процентов детских лейкозов — миелоидные. Слово «острый» в обоих названиях означает, что клетки незрелые, а болезнь развивается быстро, поэтому лечение начинают в течение нескольких дней.

Кто заболевает и в каком возрасте

Возрастная кривая ОЛЛ необычна, и о ней полезно знать. Заболеваемость резко достигает пика у детей от 1 до 4 лет — 76,3 случая на миллион в год. К 10 годам показатель падает до 23,8 на миллион. Этот пик примерно в четыре раза выше, чем показатель у младенцев, и примерно в четыре раза выше показателя у детей в возрасте 10 лет и старше.

Среди всех детей ОЛЛ встречается примерно в 40 случаях на миллион в год в возрасте от 0 до 14 лет и примерно в 20 на миллион в возрасте от 15 до 19 лет.

Показатели различаются и по группам. NCI сообщает о самой высокой заболеваемости среди детей и подростков латиноамериканского происхождения — 46,8 случая на миллион, и среди детей индейцев Америки или коренных жителей Аляски — 43,9 на миллион. Заболеваемость заметно выше у белых детей, чем у чёрных, примерно вдвое в возрасте от 1 до 4 лет.

Синдром Дауна — признанный фактор риска ОМЛ.

Как планируют лечение

Два показателя, полученных в первый день, относят большинство детей к определённой группе риска. Для В-клеточного ОЛЛ классификация NCI проста:

• Стандартный риск: число лейкоцитов ниже 50000 на микролитр и возраст от 1 года до младше 10 лет.
• Высокий риск: число лейкоцитов 50000 на микролитр или выше, либо возраст 10 лет и старше, либо и то и другое.

Это только отправная точка. Затем команда корректирует интенсивность лечения с учётом иммунофенотипа (В-клеточный или Т-клеточный лейкоз), генетики лейкозных клеток и того, как быстро лейкоз исчезает в первые недели.

Одна генетическая находка сразу меняет план. Если клетки несут слияние BCR::ABL1, также называемое филадельфийской хромосомой-положительным вариантом, в индукцию добавляют таргетный препарат. NCI в качестве примеров называет иматиниб и дасатиниб. Они относятся к классу ингибиторов тирозинкиназы.

Ответ измеряют с помощью теста на минимальную остаточную болезнь, или МОБ. Он выявляет лейкозные клетки, которые не заметил бы микроскоп, на уровнях гораздо ниже 1 на 100. NCI указывает, что генетические находки в сочетании с результатами МОБ позволяют выделить группы детей с бессобытийной выживаемостью выше 95 процентов и другие группы с показателями 50 процентов или ниже. Одно и то же название болезни охватывает обе группы.

Как выглядят годы лечения

Лечение детского ОЛЛ обычно включает химиотерапию, которую проводят от 2 до 3 лет. Оно идёт по фазам:

• Индукция ремиссии, проводимая при постановке диагноза, чтобы очистить костный мозг от видимого лейкоза.
• Консолидация, иногда называемая интенсификацией, чтобы воздействовать на то, что осталось.
• Поддерживающая терапия — долгий период менее интенсивного, в основном приёма лекарств внутрь, который занимает большую часть этих лет.

Два места в организме получают отдельное лечение независимо от того, найден ли там лейкоз. Их называют убежищами, потому что обычная химиотерапия, вводимая внутрь или в вену, плохо туда проникает. В детском ОЛЛ важны два из них: центральная нервная система и яички.

Примерно у 3 процентов детей лейкоз обнаруживается в спинномозговой жидкости при постановке диагноза. NCI точно определяет эту категорию, CNS3: образец спинномозговой жидкости с 5 или более лейкоцитами на микролитр, содержащий лейкозные клетки, либо наличие параличей черепных нервов. Явное поражение яичек выявляется примерно у 2 процентов мальчиков при постановке диагноза.

Вот почему каждый ребёнок всё равно получает лечение, направленное на центральную нервную систему. Без терапии, нацеленной на нервную систему, у большинства детей в конце концов развивается явный лейкоз именно там, независимо от того, был ли он обнаружен в начале.

Риски самого лечения

Низкие показатели крови и подавленная иммунная система — это ожидаемые последствия, а не осложнения. NCI указывает, что на каждой фазе терапии должны быть немедленно доступны надлежащие условия для поддержки кровью и для лечения инфекции. Поэтому семьям говорят звонить при лихорадке, а не пережидать её, и поэтому лечащий центр хочет узнать об этом до визита в неотложную помощь по месту жительства.

Показатели смертности при лечении невелики, но реальны, и о них важно знать честно. Примерно от 1 до 3 процентов детей умирают на этапе индукции ремиссии. Ещё от 1 до 3 процентов умирают после достижения полной ремиссии от осложнений лечения. Эти данные взяты из материала Национального института рака «Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment».

Откуда на самом деле берутся цифры выживаемости

Перемены за пять десятилетий — одна из самых ярких историй успеха в медицине.

При ОЛЛ 5-летняя выживаемость у детей младше 15 лет выросла с 60 процентов до примерно 90 процентов с 1975 по 2020 год. У подростков в возрасте от 15 до 19 лет она выросла с 28 процентов до более чем 75 процентов.

Одно предостережение о цифрах, которые вы можете найти в интернете. Общий показатель SEER для острого лимфоцитарного лейкоза — 73,2 процента 5-летней относительной выживаемости для случаев с 2016 по 2022 год — охватывает все возрасты. У взрослых с ОЛЛ результаты заметно хуже, чем у детей, и это сильно снижает общий показатель по сравнению с детским. Читая процент выживаемости, проверяйте, какой возрастной диапазон он описывает.

Большинство детей с ОЛЛ лечат по протоколу клинического исследования или в соответствии с ним. NCI отмечает, что исследования, как правило, доступны, с отдельными протоколами для детей стандартного и более высокого риска, и что возможность участвовать предлагают большинству семей. Наша страница о клинических исследованиях для детей (на английском) объясняет, как это работает и что участие означает и чего не означает.

Жизнь после окончания лечения

Лечение не перестаёт иметь значение, когда принята последняя доза. NCI указывает, что пережившие рак в детском и подростковом возрасте нуждаются в тщательном наблюдении, потому что побочные эффекты терапии могут сохраняться или впервые появиться через месяцы или годы. Для ОМЛ на странице NCI для пациентов перечислены возможные поздние проблемы с сердцем, лёгкими, гормонами, костями и фертильностью, а также вторичные виды рака.

Долгосрочное наблюдение — определённая часть плана, а не необязательное дополнение. Попросите команду дать письменную сводку для переживших рак, где перечислены все полученные препараты, общие дозы, любое облучение и график проверок, который из этого следует.

Более широкую картину детского рака см. в нашем обзоре. О лейкозе во всех возрастах см. нашу страницу о лейкозе (на английском).

Когда обращаться за помощью раньше

• Звоните по номеру 911 или поезжайте в отделение неотложной помощи, если кровотечение не останавливается после десяти минут плотного давления, если ребёнку тяжело дышать, даже когда он сидит спокойно, или если вы не можете как следует разбудить ребёнка. Не садитесь за руль сами.
• Немедленно звоните на онкологическую линию, в любое время суток, если термометр показывает 100.4°F (38°C) или выше. Не ждите, останется ли температура такой. CDC говорит, что температура 100.4°F (38°C) или выше во время химиотерапии означает, что нужно немедленно позвонить врачу (CDC). Если команда вашего ребёнка назвала вам более низкое число, ориентируйтесь на него. Пока ребёнок получает лечение, такая лихорадка — неотложное медицинское состояние, а не повод ждать и наблюдать. Сначала позвоните на онкологическую линию, а не езжайте в поликлинику без записи. Если никто быстро не отвечает, отвезите ребёнка в отделение неотложной помощи и скажите на стойке, что он получает химиотерапию.
• Немедленно звоните на онкологическую линию, днём или ночью, если у вашего ребёнка озноб с дрожью, проливной пот, ригидность затылка, боль при мочеиспускании или рвота, при которой он ничего не удерживает. Together by St. Jude советует связаться с медицинским работником или сразу ехать в отделение неотложной помощи при лихорадке или других признаках инфекции.
• Позвоните своей лечащей команде в тот же день, если вы видите свежие синяки без ушиба, точечные тёмно-красные пятна под кожей, дёсны, кровоточащие при чистке зубов, или новую боль в костях или суставах. Сделайте то же самое, если ребёнок побледнел и задыхается на лестнице, с которой справлялся на прошлой неделе.

Источники

• NCI PDQ on childhood ALL, for doctors
• NCI PDQ on childhood AML, for doctors
• SEER stat facts on acute lymphocytic leukemia
• NCI PDQ on childhood ALL, patient version
• Fever and Signs of Infection, Together by St. Jude