ساركوما إيوينغ: الأعراض، المراحل والعلاج

هذه الصفحة موجهة إلى العائلات والمرضى الذين يواجهون ساركوما إيوينغ، وهو سرطان نادر يظهر غالبًا لدى الأطفال والمراهقين. وهي تشرح كيف يُشخَّص، ومن يصاب به، وكيف يُعالَج، وما تعنيه أرقام النتائج الصادرة عن المعهد الوطني للسرطان (NCI).

ما هو هذا السرطان، وما الأسماء التي لم تعد تُستخدم له

تنشأ ساركوما إيوينغ من خلية جذعية وسيطة (mesenchymal) تبدأ في نخاع العظم. والخلايا الجذعية الوسيطة خلايا مبكرة يمكن أن تتحول إلى أنسجة مثل العظم والغضروف. ويمكن أن ينمو الورم في العظم أو في الأنسجة الرخوة.

هناك عدة أسماء قديمة تصف الورم نفسه. أحدها الورم العصبي الأديمي الظاهر البدائي المحيطي. وورم أسكين يعني ساركوما إيوينغ في جدار الصدر. وساركوما إيوينغ خارج العظم تعني ورمًا يقع خارج العظم. وقد تستخدم السجلات القديمة أيضًا عبارة "عائلة أورام ساركوما إيوينغ".

في عام 2020 أعادت منظمة الصحة العالمية رسم الحدود. فأصبحت ساركوما إيوينغ الآن ضمن فصل عن ساركومات الخلايا الصغيرة المستديرة غير المتمايزة، إلى جانب ثلاث مجموعات منفصلة: الساركومات التي يندمج فيها EWSR1 مع شركاء من خارج عائلة ETS، والساركوما ذات إعادة ترتيب CIC، والساركومات ذات تغيرات BCOR. كانت هذه المجموعات الثلاث تُضم سابقًا تحت اسم ساركوما إيوينغ سلبية الانتقال الصبغي. أما الآن فتُتابَع كلٌّ منها على حدة، حتى عندما تُعالَج بالطريقة نفسها.

كيف يُوضع التشخيص فعليًا

لعقود طويلة كان الجواب هو المجهر. كان أطباء علم الأمراض (الأطباء الذين يفحصون الأنسجة تحت المجهر) يبحثون عن خلايا صغيرة مستديرة زرقاء. وكانوا يؤكدون ذلك بصبغة CD99، وهي صبغة مخبرية تميّز هذه الخلايا.

ثم جاءت الوراثة لتزيد الدقة. تحمل معظم ساركومات إيوينغ انتقالًا صبغيًا t(11;22). والانتقال الصبغي هو تبادل للحمض النووي بين كروموسومين، هنا الكروموسومان 11 و22. وهو يربط جزءًا من جين EWSR1 بجين من عائلة ETS، وغالبًا FLI1. ويرسل الجين المندمج تعليمات تدفع السرطان إلى النمو.

لهذا السبب يهم الفحص الجزيئي عند التشخيص. فقد يبدو ورمان متشابهين تحت المجهر وينتميان مع ذلك إلى فئتين مختلفتين.

من يصاب به

يبلغ معدل الإصابة في الولايات المتحدة 3.0 حالات لكل مليون شخص دون سن 20، ولم يتغير منذ الفترة من 1973 إلى 2004. وترتفع المعدلات خلال مراحل الطفولة:

• دون سنة واحدة: 0.5 لكل مليون.
• من 1 إلى 4 سنوات: 1.0 لكل مليون.
• من 5 إلى 9 سنوات: 2.3 لكل مليون.
• من 10 إلى 14 سنة: 4.3 لكل مليون.
• من 15 إلى 19 سنة: 4.5 لكل مليون.

يقارب التوزيع حسب الجنس 58% ذكورًا و42% إناثًا في البيانات الأمريكية. ومعدل الإصابة أعلى بتسع مرات لدى البيض منه لدى السود، ويقع الآسيويون بينهما. وقد يعود جزء من هذه الفجوة إلى متغير في جين EGR2 يبدو أنه يضخّم تأثير اندماج EWSR1::FLI1، وهو أكثر شيوعًا بكثير لدى السكان البيض.

ساركوما إيوينغ عادةً ليست وراثية. لكن أحد التحليلات الحديثة وجد أن التغيرات الضارة في نسخة واحدة من جين FANCC كانت أكثر شيوعًا لدى مرضى ساركوما إيوينغ منها لدى الأشخاص غير المصابين بالسرطان. وقد ثبتت هذه النتيجة في مجموعتين منفصلتين من المرضى.

أين يبدأ الورم

ينشر المعهد الوطني للسرطان توزيعًا لمواقع الورم، وهو أكثر تنوعًا مما يتوقعه معظم الناس:

• الأنسجة الرخوة: 19%.
• الحوض: 18%.
• الظنبوب والشظية والرضفة والقدم: 14%.
• الضلع: 11%.
• عظم الفخذ: 11%.
• العمود الفقري: 7%.
• عظم العضد: 7%.
• الجمجمة: 5%.
• القص ولوح الكتف والترقوة: 5%.
• الكعبرة والزند واليد: 2%.

تتبع الأعراض موقع الورم. ويذكر المعهد الوطني للسرطان التورم والألم قرب الورم، وكتلة، وعظمًا ينكسر دون سبب معروف، والعرج، وحمى دون سبب معروف، والإرهاق، وفقدان الوزن، وفقر الدم، وضيق التنفس.

التأخر في التشخيص، وما لا يعنيه

الفجوة بين أول عرض والتشخيص طويلة. ويذكر المعهد الوطني للسرطان وسيطًا يتراوح بين 2 و5 أشهر. وتكون أطول لدى المرضى الأكبر سنًا ولأورام الحوض.

وهذا هو الجزء الذي يستحق التمسك به. لم يُربط هذا التأخر بما إذا كان السرطان قد انتشر، ولا بنتيجة الجراحة، ولا بالبقاء على قيد الحياة. فالطريق البطيء إلى التشخيص شائع في هذا المرض، ولا يغيّر بحد ذاته ما يأتي بعده.

فحوص تحديد المرحلة

تُصنَّف ساركوما إيوينغ إلى موضعية أو نقيلية أو متكررة. والفحوص التي يذكرها المعهد الوطني للسرطان هي:

• التصوير بالرنين المغناطيسي لموقع الورم الأولي.
• التصوير المقطعي المحوسب للصدر.
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET). ويستخدم كثير من الباحثين الآن PET بدلًا من مسح العظام.
• شفط نخاع العظم وخزعته.
• الأشعة السينية لمواقع العظم الأولية.
• تعداد الدم الكامل، وكيمياء الدم بما في ذلك نازعة هيدروجين اللاكتات.

هناك تفصيلان مهمان. يشمل التصوير العظم المصاب بكامله. ففي إحدى الدراسات وُجدت النقائل القافزة (رواسب منفصلة في العظم نفسه) لدى 15.8% من المرضى، ووجودها يشير إلى خطر أعلى للانتشار البعيد. كما قد يُستغنى عن خزعة نخاع العظم في المرض الموضعي في غير ذلك عند استخدام FDG PET. وتشير البيانات المجمّعة إلى أن نقائل نخاع العظم تمثل 4.8% من جميع التشخيصات الجديدة، و17.5% بين المصابين بمرض نقيلي، وأنها الموقع النقيلي الوحيد لدى 1.2% فقط.

نحو 25% من المرضى تكون لديهم نقائل بالفعل عند التشخيص. والرئة والعظم ونخاع العظم هي المواقع المعتادة. هذا الرقم مأخوذ من "علاج ساركوما إيوينغ (PDQ)" الصادر عن المعهد الوطني للسرطان.

العلاج: العمود الفقري للعلاج الكيميائي

يتلقى الجميع تقريبًا العلاج الكيميائي والعلاج الموضعي معًا. ويشير المعهد الوطني للسرطان إلى أن ساركوما إيوينغ، باستثناءات نادرة، تستجيب للعلاج الكيميائي المُعطى أولًا، وأن استئصال ورم معروف عند التشخيص، قبل العلاج الكيميائي، لا يكون مناسبًا تقريبًا أبدًا.

المعيار في الولايات المتحدة هو VDC بالتناوب مع IE. ويتكون VDC من فينكريستين ودوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد. ويتكون IE من إيفوسفاميد وإيتوبوسيد.

حددت تجربتان الجدول الحالي.

وزّعت تجربة لمجموعة أورام الأطفال (Children's Oncology Group) عشوائيًا مرضى مصابين بمرض موضعي مشخَّص حديثًا على VDC/IE كل أسبوعين أو كل 3 أسابيع. وقد أعطى الجدول كل أسبوعين، المسمى ضغط الفواصل، بقاءً خاليًا من الأحداث لمدة 5 سنوات (نسبة الأشخاص الأحياء دون عودة السرطان أو تفاقمه) بلغ 73% مقابل 65%. ولم تزد السمية. وبعد 10 سنوات ظل كلٌّ من البقاء الخالي من الأحداث والبقاء الإجمالي أفضل.

أُجريت تجربة EE2012 في عشر دول من 2014 إلى 2019 وضمّت 640 مريضًا. وقارنت النظام الأوروبي VIDE مع VDC/IE مضغوط الفواصل. وكان البقاء الخالي من الأحداث لثلاث سنوات 61% مع VIDE و67% مع VDC/IE، بنسبة خطر معدّلة قدرها 0.71 (مقياس يقارن معدل الأحداث بين مجموعتين). وخلص الباحثون إلى أن VDC/IE أكثر فعالية وأقل سمية وأقصر مدة. هذه الأرقام مأخوذة من "علاج ساركوما إيوينغ (PDQ)" الصادر عن المعهد الوطني للسرطان.

السيطرة الموضعية: الجراحة أو الإشعاع أو كلاهما

الجراحة هي الشكل الأكثر شيوعًا للسيطرة الموضعية لدى المرضى المناسبين. ويحرص المعهد الوطني للسرطان على الإشارة إلى أن الجراحة والإشعاع لم تُقارنا قط في تجربة عشوائية. والدراسات التي توحي بأن الجراحة أفضل تتأثر في معظمها بتحيز الاختيار، أي أن المرضى الذين اختيروا للجراحة ربما اختلفوا عن الذين أُعطوا الإشعاع. ووجد تحليل استخدم درجات الميل (propensity scoring) بقاءً خاليًا من الأحداث متشابهًا بين الجراحة وحدها والإشعاع وحده والاثنين معًا.

الحواف مهمة بعد الجراحة. والحافة هي إطار النسيج السليم المُزال حول الورم. والحافة السلبية تعني عدم العثور على خلايا سرطانية عند الطرف. وفي سلسلة من مستشفى سانت جود شملت 39 مريضًا، كان معدل الفشل الموضعي على مدى 8 سنوات 5% مع الحواف السلبية و17% مع الحواف الإيجابية. هذه الأرقام مأخوذة من "علاج ساركوما إيوينغ (PDQ)" الصادر عن المعهد الوطني للسرطان.

وكذلك تهم كمية الورم التي لا تزال حية في العينة. ففي دراسة فرنسية كان البقاء الخالي من الأحداث 75% عندما كان أقل من 5% من الورم لا يزال حيًا، و48% عند 5% إلى 30%، و20% عند أكثر من 30%.

عندما يكون الإشعاع هو العلاج الموضعي الرئيسي، يُعطى بجرعات يومية صغيرة (أجزاء). ويذكر المعهد الوطني للسرطان إجماليًا قدره 55.8 Gy (الغراي Gy وحدة لجرعة الإشعاع): 45 Gy لمنطقة الورم كما قيست أول مرة، إضافة إلى 10.8 Gy أخرى لما يتبقى بعد العلاج الكيميائي. وعندما تترك الجراحة كميات ضئيلة من الورم، يذكر المعهد الوطني للسرطان 50.4 Gy.

النتائج بوضوح

بالنسبة إلى المرض الموضعي مع النظام الحالي لمجموعة COG، يذكر المعهد الوطني للسرطان بقاءً خاليًا من الأحداث لمدة 5 سنوات بنسبة 73% وبقاءً إجماليًا لمدة 5 سنوات بنسبة 88%. وعبر السنوات من 1975 إلى 2020، ارتفع البقاء لمدة 5 سنوات من 59% إلى ما بين 80% و85% للأطفال دون 15 عامًا، ومن 20% إلى 69% للمراهقين بعمر 15 إلى 19 عامًا.

المرض النقيلي أصعب. يبلغ البقاء الخالي من الأحداث لمدة ست سنوات نحو 28% والبقاء الإجمالي نحو 30%. والانتشار إلى الرئة أو غشاء الجنب وحده نتائجه أفضل، قرابة 40% عند 6 سنوات مع إشعاع الرئتين كلتيهما. أما الانتشار إلى العظم أو نخاع العظم فيقارب 28% عند 4 سنوات، والانتشار المشترك إلى الرئة مع العظم أو النخاع يقارب 14%. هذه الأرقام مأخوذة من "علاج ساركوما إيوينغ (PDQ)" الصادر عن المعهد الوطني للسرطان.

متى تحتاج الأعراض إلى رعاية طارئة

ألم الظهر المصحوب بضعف جديد في الساقين أو خدر أو صعوبة في التحكم في البول أو البراز قد يعني أن الحبل الشوكي يتعرض للضغط. هذا المزيج حالة طارئة. والتوجه إلى أقرب قسم طوارئ، أو الاتصال بالرقم 911، هو التصرف الصحيح، لأن العلاج السريع يحمي الحركة ووظيفة الأعصاب.

درجة حرارة 100.4°F (38°C) أو أعلى أثناء العلاج الكيميائي هي الحالة الطارئة الأخرى. فالعلاج الكيميائي لساركوما إيوينغ يخفض خلايا الدم البيضاء التي تحارب العدوى، وتقول مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها (CDC) إن الحمى أثناء العلاج الكيميائي حالة طبية طارئة: اتصل بطبيبك فورًا. لا تنتظر موعدًا روتينيًا: اتصل برقم الأورام المتاح على مدار 24 ساعة الذي أُعطي لك، أو اذهب إلى قسم الطوارئ.

تتناول صفحتنا عن الساركوما العظمية (بالإنجليزية) سرطان العظام الرئيسي الآخر في هذه الفئة العمرية.

المصادر

• National Cancer Institute، علاج ساركوما إيوينغ (PDQ) - النسخة المهنية الصحية، حُدِّث في 27 نوفمبر 2024، تم الاطلاع عليه في 6 أغسطس 2026
• National Cancer Institute، علاج ساركوما إيوينغ (PDQ) - نسخة المريض، تم الاطلاع عليه في 6 أغسطس 2026
• American Cancer Society، نقائل العظام (انضغاط الحبل الشوكي)
• مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها، الحمى وعلاج السرطان، تم الاطلاع عليه في 13 أغسطس 2026