CLL分期：Rai和比奈系统的解析
基于血细胞计数和体格检查结果，对慢性淋巴细胞白血病（CLL）Rai和比奈的分期系统进行了通俗解释。
CLL通过Rai系统（美国常见）或比奈系统（欧洲常见）进行分期，均基于血细胞计数和体格检查结果，而非影像学。高分期反映贫血或血小板低，而不仅仅是淋巴组织增大程度。
简单版
慢性白血病不采用许多实体肿瘤的大小和扩散分期。而是通过血细胞计数和体格检查来分期。有两种系统。Rai在美国更常用，Binet在欧洲更常用。这两种方法都描述了该疾病目前对血液和身体的影响程度。
CLL分期是基于血细胞计数和体格检查，而不是通过测量肿瘤大小的扫描。
Rai系统
- 第0期（低风险）。 高淋巴细胞计数，称为淋巴细胞过多症，仅此而已。淋巴结、脾脏和肝脏均未肿大。红细胞和血小板计数接近正常。
- 第一期（中等风险）。 淋巴细胞增多伴淋巴结肿大。脾脏和肝脏未肿大，红细胞和血小板计数接近正常。
- 第二期（中等风险）。 脾脏或肝脏肿大，或两者兼有淋巴细胞增多。淋巴结可能肿大也可能不大。红细胞和血小板计数接近正常。
- 第三期（高风险）。 淋巴细胞增多，伴随或伴随淋巴结、脾脏或肝脏肿大。红细胞计数偏低，属于贫血。血小板计数接近正常。
- IV期（高风险）。 淋巴细胞增多，淋巴结、脾脏或肝脏肿大。红细胞计数可能偏低或接近正常。血小板计数偏低，属于血小板减少。
比奈系统
- **A期（低风险）。**淋巴区肿大少于三个，无贫血，血小板无低。
- B期（中等风险）。 三个或以上淋巴区肿大，无贫血，血小板无低。
- **C期（高风险）。**贫血或血小板低，或两者兼有。此时淋巴区肿大的数量无关紧要。
两种系统共有什么
在每个系统中，最高风险类别由贫血或血小板低来定义，而不仅仅是肿大部位的数量。这反映了CLL中一个关键观点。当疾病挤压骨髓中的正常血细胞生成时，疾病会变得更加紧迫，而不仅仅是在疾病扩散得更广泛时。
舞台不是全部
分期会告诉团队该疾病在血液中的表现和检查结果。单独看，它忽略了CLL细胞的遗传特征，而这些特征同样强烈影响预后和治疗选择。分期通常会与分期同时检测两种遗传标志物：
- IGHV突变状态。 突变状态通常与行为较慢的疾病有关。
- del（17p）或TP53突变状态。 这些突变与更高风险且更难治疗的病程相关。
让你的团队一起走过你的舞台和这些标记，因为它们回答不同的问题。
早期阶段并不总是意味着立即治疗
许多被诊断为Rai期0–I期或比奈期A期的人并未立即接受治疗。这是一种观察等待，是一种有计划且有监测的治疗方法。试验尚未显示，早期无症状CLL的治疗能帮助患者延长寿命。参见血癌与观察等待方法。
需要提问的问题
- 我的雷伊或比奈阶段是什么，具体是什么让我处于这个阶段？
- 我的IGHV和del（17p）/TP53结果如何？
- 我现在有被监测吗，还是治疗已经开始了？为什么？
- 什么能让我进入更高阶段或触发治疗？