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胆管癌（胆管癌）指南

胆管癌解析：肝内与肝外、FGFR2和IDH1检测，以及免疫疗法如何加入化疗。

胆管癌起始于胆管。其起点决定症状和手术，FGFR2融合或IDH1突变的分子检测可以开辟针对性的治疗方案。

什么是胆管癌

胆管癌是一种起源于胆管的癌症。胆管是将胆汁从肝脏和胆囊输送到小肠的细管道。这并不常见。大多数人在被诊断当天之前从未听说过这个词。

医生会根据发作的起始位置来分组。地点几乎改变了接下来的一切。

  • 肝内胆管癌起始于肝脏内较小的导管。
  • 壁门外胆管癌起始于肝脏主导管离开处。
  • 远端胆管癌起始于胰腺附近较低位置。

壁门外和远端肿瘤合称为肝外肿瘤。它们位于引流通道中，因此更常阻塞胆汁并引起黄疸。黄疸意味着皮肤和眼睛发黄，尿液颜色较暗，粪便颜色较浅，以及瘙痒感。肝内肿瘤更常见于其他方式。它们因模糊的腹痛、体重减轻或因其他原因进行的扫描而出现。

诊断方式

检查通常包括CT和MRI，以及MRCP扫描，这是一种绘制胆管图谱的扫描。血液检查会检查肝功能。他们通常也会检查CA19到9的标志。你也可能接受内窥镜检查，如ERCP或内镜超声。这些检查使用柔性管子从内侧进入胆管。他们可以采集样本。如果导管堵塞，他们还可以放置支架，一种小管子，让胆汁再次排出。

获得足够的组织比这两者更重要。它能确认诊断。同时也允许分子检测。

能被移除吗？

早期的核心问题是手术是否能切除肿瘤。手术是唯一能治愈胆管癌的治疗方法。这是一项大型手术。对于肝内和肺门周围疾病，通常是部分肝切除术，切除部分肝脏。对于远端疾病，则采用惠普尔手术。只有少数人在确诊时具备候选资格。

被告知肿瘤无法切除，也就是无法切除，并不是治疗的终结。这改变了有哪些治疗方案。这也是在进行大量肝胆管手术的中心寻求第二诊疗意见的理由。

为什么分子检测在这里很重要

胆管癌已成为胃肠道癌症靶向治疗的较为明显的例子之一。询问您的肿瘤是否接受过下一代测序，这是一种同时读取多个基因的检测。导致药物获批的变革包括：

  • FGFR2融合或重排。 主要见于肝内肿瘤。使用FGFR抑制剂如佩米加替尼或富替替尼治疗。
  • IDH1突变。 也主要发生在肝内。用伊沃西尼治疗。
  • 其他发现，如HER2扩增、BRAF V600E或高微卫星不稳定性。这些可能成为试验或非适应症选项。

结果可能需要两到四周。询问检测结果何时发出，何时能回来。答案可能会改变你下一步的治疗方案。

晚期疾病的治疗

有些癌症无法被切除。对于这些癌症，长期以来的化疗主链是吉西他滨和顺铂。随后的试验显示，加入免疫疗法药物可以提高生存率。该药物是杜瓦鲁单抗（durvalumab）或派姆珠单抗（pembrolizumab）。这两种组合现已获批用于晚期胆道癌。收益确实存在但适度，并非所有人都适合。请询问这在你的具体案例中意味着什么。

一线治疗后还会使用其他化疗组合。包括FOLFOX和加奥沙利铂的吉西他滨。当疾病局限于肝脏时，有时会考虑局部治疗方法。这些方法包括放疗、放射栓塞或消融。

与治疗共存

胆管阻塞及随之而来的感染，是最有可能中断治疗的并发症。这种感染称为胆管炎。下文部分将介绍应对方法。

姑息治疗与癌症治疗并行，并不是放弃。团队负责管理瘙痒、疼痛、食欲和疲劳，而你的肿瘤科医生则负责癌症的管理。营养支持同样重要。胆汁流量影响你吸收脂肪的能力。

临床试验在这种疾病中具有特殊分量，因为该领域发展迅速。尽早询问临床试验，而不是等其他选项用完后再问。这样你有最广泛的选择。

何时更早寻求帮助

胆管炎是紧急情况，尤其是如果你有支架。快速治疗通常预后良好。没有支架，情况会很差。

  • **如果你发烧、发冷、右上腹部或中上部疼痛，尤其是感到迷糊、头晕或非常困倦，请打电话911或去急诊。
  • 如果皮肤或眼睛变黄、尿液变暗或粪便变苍白——可能需要支架阻塞，请当天联系医疗团队。
  • **如果在你服用的 化疗 或 免疫疗法 期间体温达到 100.4°F（38°C）或更高，请立即联系你的癌症团队，无论白天或夜晚。CDC 将发烧化疗视为医疗紧急情况，因为它可能是感染迅速危及生命的唯一迹象。如果你无法迅速联系到他们，请前往急诊科，告诉工作人员你正在接受癌症治疗，以便能立即就诊。
  • **如果瘙痒、恶心或腹痛持续加重，或者无法吞咽食物，请在一两天内联系你的护理团队。

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