儿童肾癌治疗问题
关于儿童肾癌治疗问题的实用、基于来源的指导，包括计划步骤、问题、安全界限及护理团队支持。
威尔姆斯肿瘤是儿童常见的肾癌，不是成人肾癌。本页解释了有利性与变异性组织学的区别、五个阶段、破裂和术前的病活组织检查为何重要，以及关于药物、遗传学和晚期影响需要提出的问题。
儿童肾肿瘤与成人肾癌不同。类型、治疗方式和预后情况各不相同。本页解释病理报告和分期报告中的文字，并列出每个步骤中值得询问的具体问题。
儿童肾癌通常是什么
Wilms肿瘤是儿童中最常见的肾癌。NCI 报告称，美国每年约有650名儿童被诊断出患有该病。大多数年龄在2至5岁之间。
该比例为每1名15岁以下儿童中9.7例。婴儿中更高，为每1百万13.5例。
诊断年平均年龄为44个月，当一侧肾脏受累时。当两侧均有时，平均年龄为31个月。NCI 报告称，5%至10%的Wilms儿童肿瘤存在双侧或多中心肿瘤。双侧指双侧肾脏。多中心性指多个肿瘤。
年长的青少年有时会患肾细胞癌。这是常见的成人肾癌。NCI 报告称，15至19岁肾细胞癌患者的5年相对存活率为76%。
组织学：有利或变换
组织学指的是显微镜下肿瘤细胞的样子。威尔姆斯的肿瘤分为两类，差异会影响治疗。
NCI 指出，有利的组织肿瘤“比变性肿瘤有更好的 预后，对化疗和放疗反应更好。”
间生细胞“分裂迅速，显微镜下看起来不像它们原本的细胞类型”，NCI 补充道，“同阶段的Wilms肿瘤比其他Wilms肿瘤更难用化疗治疗。”
请在病理报告中询问准确的词语。积极和变相不是一般印象。它们是制定计划的具体发现。
分期：肿瘤扩散了多远
NCI 描述了五个阶段。
- 第一期：肿瘤仅存在于肾脏，且已完全切除。未涉及淋巴结，肿瘤未破裂。
- 第二期：肿瘤已完全切除，但癌症已扩散至肾窦或肾外血管。无淋巴结扩散。
- 第三期：手术后癌症留在腹部。这包括淋巴结受累、扩散至腹膜、取出前的活组织检查、肿瘤破裂或无法完全切除的肿瘤。
- 第四期：癌症已扩散到肺、肝、骨、脑或远端淋巴结。
- 第五期：诊断时双肾均有肿瘤。每个肾脏分别分为I至IV期分期。
再读一遍第三期。包括肿瘤破裂和取出前的活组织检查。直接问医生是否发生了其中两项。两者都提高了分期并改变治疗方法。
治疗通常是什么样子
NCI 描述肾切除术，即切除整个肾脏的手术，是威尔姆斯病最常见的治疗方法肿瘤。淋巴结同时切除，以便病理学家进行检查。
部分肾切除术是切除肿瘤，周围只有少量正常组织。NCI 也称这种为“保留性”肾脏手术。
化疗在每个阶段手术后进行。放疗会在不同阶段进行。对于第一期变异性疾病，NCI 描述了肾切除术加上化疗和侧面放射治疗。对于第二期间变，对于第三期有利的组织学，则描述了肾切除术、腹部放疗和化疗。第四期治疗可能包括肾切除术、化疗术以及癌症扩散部位的放疗。
有时手术是其次。NCI 解释说，当肿瘤“由于靠近重要器官或血管，或在重要血管中生长，无法取出”时，化疗会优先进行。
威尔姆斯肿瘤的药物 NCI 清单包括放线霉素、长春新碱、多柔比星、卡铂、环磷酰胺、依托泊苷、伊福斯法胺和伊立替康。没有孩子能获得全部药物。询问孩子的计划中有哪些药物及其原因。
当双肾都参与时
第五期则有不同的治疗方式。NCI 描述了化疗先缩小肿瘤，然后重复影像检查以重新评估，最后对可保留的部分肾切除术或继续全身治疗。
询问团队预计保留多少肾组织。询问如果肿瘤缩小不足会发生什么。询问之后谁会监测血压和肾功能，以及持续多久。
增加风险的遗传综合征
NCI 列出了三种与威尔姆斯肿瘤相关的综合征。
- WAGR综合征包括Wilms病肿瘤、黄味膜（缺失或部分缺失的虹膜）、异常泌尿生殖系统以及发育迟缓。
- 贝克威斯-维德曼综合征包括一个或多个身体部位过度生长、舌头过大、出生时的脐疝以及异常的泌尿生殖系统。
- 丹尼斯-德拉什综合征也被列入。
家族史是一个危险因素。孕期母亲接触农药也是风险因素。
询问是否需要遗传学转诊，以及阳性结果会带来哪些变化。
肿瘤生物学检测
除了组织学和分期外，实验室还会关注特定的染色体变化。
约30%的Wilms肿瘤中出现1q染色体增生，且与更差结局相关。引用 NCI 数据显示，1q增益患者的8年无事件生存率为77%，无1q增益者为90%。8年总体生存率为1q增益时88%，无增益者为96%。
杂合丧失（LOH）意味着染色体区域的两个拷贝中有一个缺失。NCI 报告在17%的Wilms病例中LOH在16q处肿瘤，11%中在1p处。
询问这些检测是否进行了，以及结果是否改变了治疗方案。
生存数据所说
NCI 报告称，20岁以下儿童的Wilms 肿瘤5年相对存活率为93%。
该数字描述了整个群体。它无法预测单一儿童。I期积极的组织学肿瘤和IV期异变肿瘤处于相同的93%，且他们的预兆不相同。
NCI 明确表示，“新诊断的Wilms病肿瘤具有良好组织学特征的病症通常可以治愈。”
向你的肿瘤科医生询问与孩子确切分期、组织学和肿瘤生物学相符的估算。询问该估算数据来源。
晚期影响现在就要提升，而不是以后
NCI 列出了威尔姆斯治疗后晚期肿瘤反应：心脏、肺和肾功能障碍;不孕;第二癌症，包括白血病、甲状腺癌和乳腺癌;以及神经系统症状。
其中一些问题可追溯到计划的具体部分。NCI 点名了能环素类药物，包括多柔比星，是心血管损伤的原因。报告指出，高剂量胸部放疗会增加乳腺癌风险。而切除肾脏的孩子，剩下的是一个肾脏承担两个人的工作。
在治疗结束前要求书面幸存者护理计划，而不是多年后。
写下问题
- 病理报告显示有利还是变形组织学？
- 是什么阶段，具体是什么让它变成了那个阶段？
- 肿瘤破裂了吗？取出前做过活活组织检查吗？
- 是一颗肾脏受累还是两颗？
- 用哪种药，多少个周期，每种药的总计划剂量是多少？
- 辐射是计划的一部分吗？辐射到哪个区域，剂量是多少？
- 1点和16点的1q增益和LOH是否被测试，结果有变化吗？
- 我们应该去看遗传学家吗？那会有什么变化？
- 该阶段和组织学的存活率估计如何？
- 哪些晚期影响将被监测，由谁监测，何时开始？
- 晚上或周末我们打给谁，为什么？