คําถามเกี่ยวกับการรักษามะเร็งไตในเด็ก
คําแนะนําเชิงปฏิบัติที่อิงแหล่งข้อมูลเกี่ยวกับการรักษามะเร็งไตในเด็ก รวมถึงขั้นตอนการวางแผน คําถาม ขีดจํากัดความปลอดภัย และการสนับสนุนจากทีมดูแล
เนื้องอกวิลม์เป็นมะเร็งไตที่พบได้บ่อยในวัยเด็ก และไม่ใช่มะเร็งไตผู้ใหญ่หน้านี้อธิบายถึงการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เอื้อประโยชน์และแบบอนาพลาสติก 5 ขั้นตอน เหตุผลที่การแตกและการตัดชิ้นเนื้อก่อนผ่าตัดมีความสําคัญ รวมถึงคําถามเกี่ยวกับยา พันธุกรรม และผลกระทบในระยะหลัง
เนื้องอกในไตในเด็กไม่ใช่โรคเดียวกับมะเร็งไตในผู้ใหญ่ชนิด การรักษา และแนวโน้มต่างกันหมดหน้านี้อธิบายคําศัพท์ในรายงานพยาธิวิทยาและการจัดระยะโรค พร้อมระบุคําถามที่ควรถามในแต่ละขั้นตอน
มะเร็งไตในเด็กโดยทั่วไปคืออะไร
Wilms เนื้องอก เป็นมะเร็งไตที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก NCI รายงานว่ามีเด็กประมาณ 650 คนในสหรัฐอเมริกาได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ทุกปีส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 2 ถึง 5 ปี
อัตรานี้อยู่ที่ 9.7 รายต่อเด็กอายุต่ํากว่า 1 ล้านคนที่อายุต่ํากว่า 15 ปีในทารกอัตรานี้สูงกว่า คือ 13.5 รายต่อ 1 ล้านคน
อายุเฉลี่ยที่ การวินิจฉัย คือ 44 เดือนเมื่อมีไตข้างเดียวเมื่อทั้งสองข้างมีส่วนเกี่ยวข้องจะอยู่ที่ 31 เดือน NCI รายงานว่า 5% ถึง 10% ของเด็กที่เป็น Wilms เนื้องอกมีเนื้องอกสองข้างหรือหลายจุดศูนย์กลางสองข้างหมายถึงไตทั้งสองข้างหลายจุดหมายถึงมากกว่าหนึ่งเนื้องอก
วัยรุ่นที่โตขึ้นบางครั้งอาจเป็นมะเร็งเซลล์ไตแทนนั่นคือมะเร็งไตในผู้ใหญ่ที่พบได้บ่อย NCI รายงานอัตราการรอดชีวิตสัมพัทธ์ 5ปีอยู่ที่ 76% สําหรับผู้ป่วยอายุ 15 ถึง 19 ปีที่เป็นมะเร็งเซลล์ไต
Histology: เป็นบวกหรือเป็นแบบไม่พึงประสงค์
ฮิสโตโลยีหมายถึงลักษณะของเซลล์เนื้องอกภายใต้กล้องจุลทรรศน์เนื้องอกของวิลม์ถูกแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม และความแตกต่างนี้เปลี่ยนการรักษา
NCI ระบุว่าเนื้องอกทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เอื้ออํานวย "มีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่าและตอบสนองต่อเคมีบำบัดและรังสีรักษาได้ดีกว่าเนื้องอกแบบอนาพลาสติก"
เซลล์แอนาพลาสติก "แบ่งตัวได้เร็วและไม่เหมือนเซลล์ชนิดเดิมเมื่อมองด้วยกล้องจุลทรรศน์" NCI เสริมว่า "เนื้องอกแอนาพลาสติกรักษาด้วยเคมีบำบัดยากกว่าเนื้องอกวิลมส์ชนิดอื่นในระยะเดียวกัน"
ขอคําที่แน่นอนในรายงานพยาธิวิทยาคําว่า 'บวก' และ 'อนาพลาสติก' ไม่ใช่ความประทับใจทั่วไปแต่เป็นผลการค้นพบเฉพาะที่กําหนดแผน
ระยะ: เนื้องอกแพร่กระจายไปไกลแค่ไหน
NCI อธิบายถึงห้าขั้นตอน
- ระยะที่ 1: เนื้องอกอยู่ในไตเท่านั้นและถูกตัดออกทั้งหมดไม่มีต่อมน้ําเหลืองเกี่ยวข้องและเนื้องอกไม่แตก
- ระยะที่ 2: เนื้องอกถูกเอาออกทั้งหมด แต่มะเร็งได้ลุกลามไปถึงไซนัสไตหรือหลอดเลือดที่อยู่นอกไตไม่มีการแพร่ต่อมน้ำเหลือง
- ระยะที่ 3: มะเร็งจะเหลืออยู่ในช่องท้องหลังการผ่าตัดซึ่งครอบคลุมการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองน้ําเหลือง การแพร่กระจายทั่วเยื่อบุช่องท้อง การตัดชิ้นเนื้อก่อนการผ่าตัด การแตกของเนื้องอก หรือเนื้องอกที่ไม่สามารถเอาออกได้ทั้งหมด
- ระยะที่ 4: มะเร็งลุกลามไปยังปอด ตับ กระดูก สมอง หรือต่อมน้ําเหลืองที่อยู่ไกล
- ระยะที่ 5: มีเนื้องอกในไตทั้งสองข้างขณะการวินิจฉัยแต่ละไตจะถูกแบ่งระยะแยกกันตั้งแต่ระยะที่ 1 ถึง IV
อ่านขั้นตอนที่ 3 อีกครั้งรวมถึงการแตกของเนื้องอกและการตัดชิ้นเนื้อก่อนการผ่าตัดถามศัลยแพทย์โดยตรงว่ามีเหตุการณ์แบบใดเกิดขึ้นหรือไม่ทั้งสองวิธีปรับระยะและเปลี่ยนการรักษา
การรักษาโดยทั่วไปจะเป็นอย่างไร
NCI อธิบายว่าการตัดไตออก ซึ่งเป็นการผ่าตัดเอาไตออกทั้งหมด เป็นการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสําหรับเนื้องอกวิลม์ต่อมน้ําเหลืองจะถูกตัดออกพร้อมกันเพื่อให้แพทย์พยาธิวิทยาตรวจสอบได้
การตัดไตบางส่วนจะตัดเนื้องอกที่มีเนื้อเยื่อปกติเล็กน้อยรอบ ๆ NCI เรียกการผ่าตัดนี้ว่าการผ่าตัดรักษาไต
เคมีบำบัดจะตามหลังการผ่าตัดในทุกขั้นตอนการฉายรังสีจะถูกเติมในจุดต่าง ๆสําหรับโรคแอนาพลาสติกระยะที่ 1 NCI อธิบายการผ่าตัดไตพร้อมกับการฉายรังสีเคมีบำบัดและด้านข้างสําหรับโรคแอนาพลาสติกระยะที่ 2 และสําหรับระยะที่ 3 ทางเนื้อเยื่อวิทยาที่เอื้อประโยชน์ จะอธิบายถึงการตัดไต รังสีช่องท้อง และการเคมีบำบัดการรักษาระยะที่ 4 อาจรวมถึงการตัดไต การเคมีบำบัด และการฉายรังสีไปยังบริเวณที่มะเร็งแพร่กระจาย
บางครั้งการผ่าตัดก็มาเป็นอันดับสอง NCI อธิบายว่า เคมีบำบัดจะให้ก่อนเมื่อเนื้องอก "ไม่สามารถถอดออกได้เพราะอยู่ใกล้อวัยวะสําคัญหรือหลอดเลือด หรือเจริญเติบโตในหลอดเลือดสําคัญ"
ยา NCI รายการสําหรับวิลม์เนื้องอก ได้แก่ ดักติโนมัยซิน, วินคริสติน, ด็อกโซรูบิซิน, คาร์โบพลาติน, ไซโคลฟอสฟาไมด์, อีโตโพไซด์, ไอฟอสฟาไมด์ และไอริโนเตแคนไม่มีเด็กคนไหนได้รับยาเหล่านี้ครบทุกชนิดถามว่ายาตัวไหนอยู่ในแผนของลูกคุณและเพราะเหตุใด
เมื่อไตทั้งสองข้างมีส่วนร่วม
ระยะที่ 5 จะได้รับการรักษาแตกต่างกัน NCI อธิบายเคมีบำบัดเริ่มจากการย่อขนาดเนื้องอก จากนั้นทําการถ่ายภาพซ้ําเพื่อประเมินใหม่ จากนั้นจึงทําการผ่าตัดไตบางส่วนในส่วนที่ยังรักษาได้ หรือการรักษาแบบระบบต่อเนื่อง
ถามว่าทีมงานคาดว่าจะเก็บรักษาเนื้อเยื่อไตได้มากแค่ไหนถามว่าจะเกิดอะไรขึ้นหากเนื้องอกไม่หดตัวพอถามว่าใครจะติดตามความดันโลหิตและการทํางานของไตหลังจากนั้น และจะติดตามนานแค่ไหน
กลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เพิ่มความเสี่ยง
NCI ระบุสามกลุ่มอาการที่เกี่ยวข้องกับ Wilms เนื้องอก
- กลุ่มอาการ WAGR รวมถึงเนื้องอก Wilms, aniridia (ม่านตาขาดหรือหายไปบางส่วน), ระบบทางเดินปัสสาวะผิดปกติ และความล่าช้าในการพัฒนา
- กลุ่มอาการเบ็ควิท-วีเดมันน์ ได้แก่ การเจริญเติบโตเกินของอวัยวะหนึ่งหรือมากกว่า ลิ้นใหญ่ ไส้เลื่อนสะดือตั้งแต่แรกเกิด และระบบทางเดินปัสสาวะผิดปกติ
- กลุ่มอาการเดนิส-แดรชก็ถูกระบุไว้ด้วย
ประวัติครอบครัวเป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นเดียวกับแม่ที่สัมผัสกับสารกําจัดศัตรูพืชขณะตั้งครรภ์
ถามว่าควรส่งต่อทางพันธุกรรมหรือไม่ และผลลัพธ์ที่ดีจะเปลี่ยนแปลงอะไร
การทดสอบชีววิทยาเนื้องอก
นอกเหนือจากการตรวจเนื้อเยื่อและระยะแล้ว ห้องปฏิบัติการจะมองหาการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมเฉพาะ
การเพิ่มโครโมโซม 1q พบในประมาณ 30% ของเนื้องอก Wilms และเชื่อมโยงกับผลลัพธ์ที่แย่ลงจากข้อมูลที่NCI อ้างถึง อัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีเหตุการณ์ 8ปีอยู่ที่ 77% สําหรับผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้นในไตรมาส 1q และ 90% สําหรับผู้ที่ไม่มีอัตราการรอดชีวิตโดยรวม 8ปีอยู่ที่ 88% โดยมีการเพิ่ม 1q และ 96% โดยไม่มี
การสูญเสียความหลากหลายทางพันธุกรรม (LOH) หมายความว่าหนึ่งในสองสําเนาของบริเวณโครโมโซมหายไป NCI รายงาน LOH ที่ 16q ใน 17% ของกรณี Wilms เนื้องอก และที่ 1p ใน 11%
ถามว่าการทดสอบเหล่านี้ได้ดําเนินการหรือไม่ และผลลัพธ์เปลี่ยนแปลงวิธีการตรวจหรือไม่
ตัวเลขการอยู่รอดบอกอะไร
NCI รายงานอัตราการรอดชีวิตสัมพัทธ์ 5ปีอยู่ที่ 93% สําหรับเด็กที่อายุต่ํากว่า 20 ปีที่มี Wilms เนื้องอก
ตัวเลขนี้อธิบายกลุ่มคนทั้งกลุ่มมันไม่สามารถทํานายเด็กคนเดียวได้เนื้องอก ทางเนื้อเยื่อวิทยาระยะที่ 1 และเนื้องอกอนาพลาสติกระยะที่ 4 อยู่ใน93เดียวกัน และแนวโน้มของพวกเขาไม่เหมือนกัน
NCI ระบุอย่างชัดเจนว่า "วิลมส์ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยเนื้องอกมีฮิสโตโลยีที่ดีมักจะรักษาให้หายขาดได้"
ถามแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็งของคุณเกี่ยวกับประมาณการที่ตรงกับระยะของลูกคุณ ฮิสโตโลยี และชีววิทยาเนื้องอกถามว่าการประมาณนั้นมาจากข้อมูลอะไร
ผลกระทบล่าช้าควรเพิ่มตอนนี้ ไม่ใช่ทีหลัง
NCI ระบุผลกระทบในช่วงหลังหลังการรักษา Wilms เนื้องอก ได้แก่ ความผิดปกติของหัวใจ ปอด และไต; ภาวะมีบุตรยาก; มะเร็งชนิดที่สอง เช่น มะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งต่อมไทรอยด์ และมะเร็งเต้านม; และอาการทางระบบประสาท
บางข้อมีสาเหตุย้อนกลับไปยังส่วนเฉพาะของแผน NCI ระบุว่าแอนทราไซคลิน รวมถึงโดซอร์รูบิซิน เป็นสาเหตุของความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือดระบุว่าการฉายรังสีทรวงอกในปริมาณสูงเพิ่มความเสี่ยงมะเร็งเต้านมและเด็กที่ถูกผ่าตัดเอาไตออกจะเหลือเพียงไตข้างเดียวที่ทํางานแทนสองข้าง
ขอแผนการดูแลผู้รอดชีวิตเป็นลายลักษณ์อักษรก่อนที่การรักษาจะสิ้นสุด ไม่ใช่หลังจากนั้นหลายปี
คําถามที่ควรเขียน
- รายงานพยาธิวิทยาบอกว่าเนื้อเยื่อวิทยาเป็นบวกหรือแบบไม่เป็นธรรมชาติ?
- มันคือช่วงไหน และอะไรที่ทําให้มันเป็นช่วงนั้น?
- เนื้องอกแตกไหม และมีการตรวจการตัดชิ้นเนื้อก่อนผ่าตัดไหม?
- ไตข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง?
- ยาชนิดใด จํานวนรอบการใช้ และขนาดยาที่วางแผนไว้ทั้งหมดของแต่ละชนิดคือเท่าไร?
- รังสีเป็นส่วนหนึ่งของแผนหรือไม่ ไปยังพื้นที่ใด และที่ปริมาณเท่าไหร่?
- มีการทดสอบ gain 1q และ LOH ที่ 1 น. และ 16q แล้วผลตรวจเปลี่ยนแปลงอะไรไหม?
- เราควรไปพบนักพันธุศาสตร์ไหม แล้วมันจะเปลี่ยนอะไรได้บ้าง?
- อัตราการรอดชีวิตของระยะนี้และทางเนื้อเยื่อวิทยาคือเท่าไร?
- ผลกระทบในช่วงท้ายใดที่จะได้รับการติดตามโดยใคร และเริ่มเมื่อใด?
- เราโทรหาใครตอนกลางคืนหรือวันหยุดสุดสัปดาห์ แล้วโทรหาใคร?