Câu hỏi về điều trị ung thư thận ở trẻ em

Một khối u thận ở trẻ em không phải là cùng một bệnh với ung thư thận ở người lớn. Loại bệnh, phương pháp điều trị và triển vọng đều khác nhau. Trang này giải thích các từ ngữ trong báo cáo giải phẫu bệnh và phân giai đoạn, đồng thời liệt kê chính xác những câu hỏi đáng đặt ra ở từng bước.

Ung thư thận ở trẻ em thường là gì

Wilms khối u là loại ung thư thận phổ biến nhất ở trẻ em. NCI báo cáo rằng khoảng 650 trẻ em ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mắc bệnh này mỗi năm. Phần lớn trong độ tuổi từ 2 đến 5 tuổi.

Tỷ lệ là 9.7 ca trên mỗi 1 triệu trẻ em dưới 15 tuổi. Ở trẻ sơ sinh, tỷ lệ này cao hơn, với 13.5 ca trên 1 triệu.

Tuổi trung bình tại chẩn đoán là 44 tháng khi một quả thận liên quan. Khi cả hai đều liên quan thì 31 tháng. NCI báo cáo rằng 5% đến 10% trẻ mắc Wilms khối u có khối u hai bên hoặc đa tâm. Thận hai bên nghĩa là cả hai thận. Đa tâm nghĩa là nhiều hơn một khối u.

Thanh thiếu niên lớn hơn đôi khi bị ung thư biểu mô tế bào thận thay vào đó. Đó là loại ung thư thận phổ biến ở người lớn. NCI báo cáo tỷ lệ sống sót tương đối 5năm là 76% ở bệnh nhân từ 15 đến 19 bị ung thư biểu mô tế bào thận.

Mô học: thuận lợi hoặc anaplastic

Mô học có nghĩa là các tế bào khối u trông như thế nào dưới kính hiển vi. khối u Wilms được phân thành hai nhóm, và sự khác biệt này thay đổi cách điều trị.

NCI cho biết các khối u mô học có lợi "có tiên lượng tốt hơn và phản ứng tốt hơn với hóa trị và xạ trị so với các khối u anaplastic."

Các tế bào anaplastic "phân chia nhanh và không giống loại tế bào mà chúng xuất phát khi nhìn dưới kính hiển vi." NCI bổ sung rằng "các khối u anaplastic khó điều trị bằng hóa trị hơn các khối u Wilms khác ở cùng giai đoạn."

Hãy yêu cầu chính xác từ đó trong báo cáo giải phẫu bệnh. Tích cực và anaplastic không phải là ấn tượng chung. Đó là những phát hiện cụ thể định hướng kế hoạch.

Giai đoạn: mức độ lan rộng của khối u

NCI mô tả năm giai đoạn.

• Giai đoạn I: khối u chỉ nằm trong thận và đã được cắt bỏ hoàn toàn. Không có hạch bạch huyết nào liên quan và khối u không bị vỡ.
• Giai đoạn II: khối u được loại bỏ hoàn toàn, nhưng ung thư đã lan đến xoang thận hoặc các mạch máu bên ngoài thận. Không có hạch bạch huyết lan rộng.
• Giai đoạn III: ung thư còn lại trong bụng sau phẫu thuật. Điều này bao gồm sự can thiệp của hạch bạch huyết, lan rộng qua phúc mạc, sinh thiết trước khi cắt bỏ, vỡ khối u, hoặc khối u không thể loại bỏ hoàn toàn.
• Giai đoạn IV: ung thư đã di căn đến phổi, gan, xương, não hoặc các hạch bạch huyết xa.
• Giai đoạn V: có khối u ở cả hai thận khi được chẩn đoán. Mỗi thận được phân giai đoạn riêng biệt từ I đến IV.

Đọc lại giai đoạn III. Nó bao gồm khối u vỡ và sinh thiết trước khi cắt bỏ. Hỏi trực tiếp bác sĩ phẫu thuật xem có xảy ra điều trị nào không. Cả hai đều nâng giai đoạn và thay đổi phương pháp điều trị.

Điều trị thường như thế nào

NCI mô tả phẫu thuật cắt bỏ thận, phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ thận, là phương pháp điều trị phổ biến nhất cho khối u Wilms. Các hạch bạch huyết được loại bỏ cùng lúc để bác sĩ giải phẫu bệnh có thể kiểm tra.

Cắt bỏ thận một phần là loại bỏ phần khối u có một lượng nhỏ mô bình thường xung quanh. NCI còn gọi đây là phẫu thuật bảo tồn thận.

hóa trị sau phẫu thuật ở mọi giai đoạn. Xạ trị được thêm vào các điểm khác nhau. Đối với bệnh anaplastic giai đoạn I, NCI mô tả phẫu thuật cắt thận cộng với xạ trị hóa trị và sườn. Đối với anaplastic giai đoạn II và mô học giai đoạn III có lợi, mô thuật mô thận, xạ trị bụng và hóa trị. Điều trị giai đoạn IV có thể bao gồm cắt thận, hóa trị và xạ trị tại các vị trí ung thư đã lan rộng.

Đôi khi phẫu thuật là thứ yếu. NCI giải thích rằng hóa trị được tiêm đầu tiên khi một khối u "không thể lấy ra vì [nó] quá gần các cơ quan quan trọng hoặc mạch máu quan trọng hoặc đang phát triển trong các mạch máu quan trọng."

Các loại thuốc NCI danh sách cho Wilms khối u là dactinomycin, vincristine, doxorubicin, carboplatin, cyclophosphamide, etoposide, ifosfamid và irinotecan. Không trẻ nào nhận được tất cả các loại này. Hãy hỏi xem con bạn có những loại nào trong kế hoạch bảo hiểm và lý do tại sao.

Khi cả hai quả thận đều liên quan

Giai đoạn V được điều trị khác. NCI mô tả hóa trị đầu tiên là thu nhỏ khối u, sau đó lặp lại chụp hình để đánh giá lại, sau đó là cắt bỏ một phần thận ở những phần có thể cứu hoặc tiếp tục điều trị toàn thân.

Hỏi nhóm dự kiến sẽ bảo tồn được bao nhiêu mô thận. Hỏi điều gì sẽ xảy ra nếu khối u không thu nhỏ đủ. Hỏi ai sẽ theo dõi huyết áp và chức năng thận sau đó, và trong bao lâu.

Các hội chứng di truyền làm tăng nguy cơ

NCI liệt kê ba hội chứng liên quan đến Wilms khối u.

• Hội chứng WAGR bao gồm khối u Wilms, aniridia (thiếu hoặc mất một phần mống mắt), hệ tiết niệu sinh dục bất thường và chậm phát triển.
• Hội chứng Beckwith-Wiedemann bao gồm sự phát triển quá mức của một hoặc nhiều bộ phận cơ thể, lưỡi lớn, thoát vị rốn khi sinh ra và hệ tiết niệu sinh dục bất thường.
• Hội chứng Denys-Drash cũng được liệt kê.

Tiền sử gia đình là một yếu tố nguy cơ. Người mẹ tiếp xúc với thuốc trừ sâu khi mang thai cũng vậy.

Hỏi xem việc giới thiệu di truyền có cần thiết không, và kết quả dương tính sẽ thay đổi điều gì.

Các xét nghiệm sinh học khối u

Ngoài mô học và giai đoạn, các phòng thí nghiệm còn kiểm tra các thay đổi nhiễm sắc thể cụ thể.

Tăng nhiễm sắc thể 1q được tìm thấy ở khoảng 30% khối u Wilms, và điều này liên quan đến kết quả xấu hơn. Theo dữ liệu NCI trích dẫn, tỷ lệ sống sót không sự kiện trong 8năm là 77% đối với bệnh nhân tăng 1q và 90% đối với những người không tăng nhiễm sắc thể. Tỷ lệ sống sót tổng thể trong 8năm là 88% với tăng 1q và 96% nếu không.

Mất dị hợp tử (LOH) có nghĩa là một trong hai bản sao của vùng nhiễm sắc thể bị thiếu. NCI báo cáo LOH ở mức 16q trong 17% các trường hợp Wilms khối u và ở mức 1p trong 11%.

Hãy hỏi liệu các xét nghiệm này có được thực hiện không, và kết quả có thay đổi phác đồ không.

Những con số sống sót nói lên

NCI báo cáo tỷ lệ sống sót tương đối trong 5năm là 93% đối với trẻ dưới 20 tuổi mắc Wilms khối u.

Con số đó mô tả cả một nhóm. Nó không dự đoán được một đứa trẻ. Một giai đoạn I của mô học khối u thuận lợi và một khối u anaplastic giai đoạn IV nằm trong cùng một 93%, và hình ảnh của chúng không giống nhau.

NCI khẳng định rõ ràng rằng "Wilms mới được chẩn đoán khối u có mô học thuận lợi thường có thể được chữa khỏi."

Hãy hỏi bác sĩ ung bướu của bạn về ước tính phù hợp với giai đoạn chính xác, mô học và sinh học khối u của con bạn. Hỏi xem ước lượng đó lấy dữ liệu từ đâu.

Ảnh hưởng muộn cần nâng lên ngay bây giờ, không phải sau này

NCI liệt kê các tác động muộn sau điều trị Wilms khối u: rối loạn tim, phổi và thận; vô sinh; ung thư thứ hai bao gồm bệnh bạch cầu, ung thư tuyến giáp và ung thư vú; và các triệu chứng thần kinh.

Một số trong đó có nguồn gốc từ các phần cụ thể của kế hoạch. NCI liệt kê các loại anthracycline, bao gồm doxorubicin, là nguyên nhân gây tổn thương tim mạch. Nó lưu ý rằng xạ trị ngực liều cao làm tăng nguy cơ ung thư vú. Và một đứa trẻ đã cắt bỏ thận chỉ còn lại một quả thận làm công việc của hai quả thận.

Hãy yêu cầu một kế hoạch chăm sóc người sống sót bằng văn bản trước khi kết thúc điều trị, chứ không phải sau nhiều năm.

Những câu hỏi cần ghi lại

• Báo cáo giải phẫu bệnh có nói mô học tích cực hay mô học anaplastic không?
• Đó là giai đoạn nào, và chính xác điều gì đã làm cho nó trở thành giai đoạn đó?
• khối u có bị vỡ không, và có lấy sinh thiết trước khi cắt không?
• Một quả thận hay cả hai?
• Loại thuốc nào, bao nhiêu chu kỳ, và tổng liều dự kiến của từng loại là bao nhiêu?
• Bức xạ có nằm trong kế hoạch không, đến khu vực nào và với liều lượng bao nhiêu?
• Có kiểm tra gain 1q và LOH ở 1p và 16q không, và kết quả có thay đổi gì không?
• Chúng ta có nên gặp bác sĩ di truyền không, và điều đó sẽ thay đổi gì?
• Ước tính sống sót cho giai đoạn này và mô học là bao nhiêu?
• Những tác động muộn nào sẽ được theo dõi, bởi ai và bắt đầu từ khi nào?
• Chúng ta gọi ai vào buổi tối hay cuối tuần, và để làm gì?

Nguồn

• Wilms khối u và các bệnh nhân điều trị u thận trẻ em khác (PDQ) phiên bản bệnh nhân — National Cancer Institute.
• Wilms khối u và các loại u thận trẻ em khác (PDQ) Phiên bản chuyên gia y tế — National Cancer Institute.
• Tác động muộn của điều trị ung thư trẻ em (PDQ) Phiên bản bệnh nhân — National Cancer Institute.