Вопросы о лечении рака почки у детей

Эта страница предназначена для родителей ребёнка с опухолью почки. Опухоль почки у ребёнка — не то же заболевание, что рак почки у взрослого. Тип, лечение и прогноз здесь совершенно разные. Эта страница объясняет термины из патологоанатомических заключений и отчётов о стадировании и перечисляет конкретные вопросы, которые стоит задавать на каждом этапе.

Чем обычно оказывается детский рак почки

Опухоль Вильмса — самый распространённый рак почки у детей. По данным NCI, ежегодно в США её диагностируют примерно у 650 детей. Большинству из них от 2 до 5 лет.

Показатель заболеваемости — 9,7 случая на 1 миллион детей младше 15 лет. У младенцев он выше — 13,5 случая на 1 миллион.

Средний возраст на момент постановки диагноза — 44 месяца, если поражена одна почка, и 31 месяц, если поражены обе. По данным NCI, у 5–10% детей с опухолью Вильмса встречаются двусторонние или мультицентрические опухоли. Двусторонние означают поражение обеих почек. Мультицентрические — более одной опухоли.

У более старших подростков иногда вместо этого встречается почечноклеточный рак — обычный рак почки у взрослых. По данным NCI, 5-летняя относительная выживаемость для пациентов 15–19 лет с почечноклеточным раком составляет 76%.

Гистология: благоприятная или анапластическая

Гистология означает, как выглядят клетки опухоли под микроскопом. Опухоль Вильмса делят на две группы, и эта разница влияет на лечение.

NCI заявляет, что опухоли с благоприятной гистологией «имеют лучший прогноз и лучше отвечают на химиотерапию и лучевую терапию, чем анапластические опухоли».

Анапластические клетки «быстро делятся и под микроскопом не похожи на тип клеток, из которых произошли». NCI добавляет, что «анапластические опухоли труднее поддаются химиотерапии, чем другие опухоли Вильмса той же стадии».

Спросите точную формулировку в патологоанатомическом заключении. «Благоприятная» и «анапластическая» — не общие впечатления. Это конкретные заключения, которые определяют план лечения.

Стадия: насколько распространилась опухоль

NCI описывает пять стадий.

• Стадия I: опухоль находилась только в почке и была полностью удалена. Лимфатические узлы не были поражены, разрыва опухоли не было.
• Стадия II: опухоль была полностью удалена, но рак достиг почечного синуса или кровеносных сосудов за пределами почки. Поражения лимфатических узлов не было.
• Стадия III: после операции в брюшной полости остался рак. Сюда относятся поражение лимфатических узлов, распространение по брюшине, биопсия до удаления, разрыв опухоли или опухоль, которую не удалось удалить полностью.
• Стадия IV: рак распространился в лёгкие, печень, кости, мозг или отдалённые лимфатические узлы.
• Стадия V: на момент постановки диагноза опухоли есть в обеих почках. Каждая почка стадируется отдельно, от I до IV.

Обратите внимание ещё раз на стадию III. Она включает разрыв опухоли и биопсию, взятую до удаления. Спросите хирурга напрямую, случилось ли что-то из этого. Оба фактора повышают стадию и меняют лечение.

Как обычно выглядит лечение

NCI описывает нефрэктомию — операцию по удалению всей почки — как самое распространённое лечение опухоли Вильмса. Лимфатические узлы удаляют одновременно, чтобы патолог мог их проверить.

Частичная нефрэктомия удаляет опухоль с небольшим количеством окружающей нормальной ткани. NCI также называет это органосохраняющей операцией на почке.

Химиотерапия следует за операцией на любой стадии. Лучевую терапию добавляют в разные моменты. Для анапластического заболевания I стадии NCI описывает нефрэктомию плюс химиотерапию и облучение боковой области живота. Для анапластического заболевания II стадии и благоприятной гистологии III стадии описываются нефрэктомия, облучение брюшной полости и химиотерапия. Лечение IV стадии может включать нефрэктомию, химиотерапию и облучение мест, куда распространился рак.

Иногда операция проводится второй. NCI объясняет, что химиотерапию назначают в первую очередь, когда опухоль «нельзя удалить, потому что она находится слишком близко к важным органам или сосудам либо прорастает в важные кровеносные сосуды».

Препараты, которые NCI перечисляет для опухоли Вильмса: дактиномицин, винкристин, доксорубицин, карбоплатин, циклофосфамид, этопозид, ифосфамид и иринотекан. Ни один ребёнок не получает их все. Спросите, какие из них есть в плане вашего ребёнка и почему.

Когда поражены обе почки

Стадию V лечат иначе. NCI описывает следующие шаги:

1. Сначала химиотерапия, чтобы уменьшить опухоли.
2. Повторная визуализация для переоценки.
3. Затем либо частичная нефрэктомия тех частей, которые можно сохранить, либо продолжение системной терапии.

Спросите, сколько ткани почки команда рассчитывает сохранить. Спросите, что произойдёт, если опухоли не уменьшатся в достаточной степени. Спросите, кто будет следить за давлением и функцией почек впоследствии и как долго.

Генетические синдромы, повышающие риск

NCI называет три синдрома, связанных с опухолью Вильмса.

• Синдром WAGR включает опухоль Вильмса, аниридию (отсутствующую или частично отсутствующую радужку), аномалии мочеполовой системы и задержку развития.
• Синдром Беквита-Видемана включает избыточный рост одной или нескольких частей тела, увеличенный язык, пупочную грыжу при рождении и аномалии мочеполовой системы.
• Также упоминается синдром Дени-Драша.

Семейный анамнез — фактор риска. Как и воздействие пестицидов на мать во время беременности.

Спросите, показана ли консультация генетика и что изменил бы положительный результат.

Анализы биологии опухоли

Гистология и стадия — это ещё не вся картина. Помимо гистологии и стадии, в лабораториях ищут конкретные изменения хромосом.

Прирост хромосомы 1q обнаруживается примерно в 30% опухолей Вильмса и связан с худшими исходами. По данным, которые приводит NCI, 8-летняя выживаемость без событий составила 77% у пациентов с приростом 1q и 90% у тех, у кого его не было. 8-летняя общая выживаемость составила 88% с приростом 1q и 96% без него.

Потеря гетерозиготности (LOH) означает отсутствие одной из двух копий определённого участка хромосомы. По данным NCI, LOH в 16q встречается в 17% случаев опухоли Вильмса, а в 1p — в 11%.

Спросите, проводились ли эти анализы и повлияли ли результаты на схему лечения.

Что говорят цифры выживаемости

По данным NCI, 5-летняя относительная выживаемость для детей младше 20 лет с опухолью Вильмса составляет 93%.

Эта цифра описывает целую группу. Она не предсказывает исход для конкретного ребёнка. Опухоль I стадии с благоприятной гистологией и опухоль IV стадии анапластическая — обе входят в эти же 93%, и их прогнозы совсем не одинаковы.

NCI прямо заявляет, что «впервые диагностированную опухоль Вильмса с благоприятной гистологией часто удаётся вылечить».

Спросите вашего онколога об оценке, которая соответствует точной стадии, гистологии и биологии опухоли вашего ребёнка. Спросите, на каких данных основана эта оценка.

Отдалённые последствия, которые стоит обсудить сейчас, а не позже

NCI перечисляет отдалённые последствия, за которыми следят после лечения опухоли Вильмса:

• Нарушения работы сердца, лёгких и почек.
• Бесплодие.
• Вторичные онкологические заболевания, включая лейкоз, рак щитовидной железы и рак груди.
• Неврологические симптомы.

Некоторые из них связаны с конкретными частями плана лечения. NCI называет антрациклины, включая доксорубицин, причиной повреждения сердечно-сосудистой системы. Отмечается, что высокодозное облучение грудной клетки повышает риск рака груди. А у ребёнка, которому удалили почку, оставшаяся почка выполняет работу за две.

Попросите письменный план наблюдения после лечения до окончания терапии, а не спустя годы.

Вопросы, которые стоит записать

Эти вопросы подводят итог всей странице. Возьмите их с собой на следующий приём.

О заключениях

• Указана ли в патологоанатомическом заключении благоприятная или анапластическая гистология?
• Какая это стадия и что именно определило эту стадию?
• Была ли опухоль разорвана и проводилась ли биопсия до удаления?
• Поражена одна почка или обе?
• Проверялись ли прирост 1q и LOH в 1p и 16q, и повлияли ли результаты на что-либо?

О плане лечения

• Какие препараты, сколько циклов и какова общая запланированная доза каждого?
• Входит ли облучение в план, на какую область и в какой дозе?

О том, что ждёт впереди

• Стоит ли нам обратиться к генетику и что бы это изменило?
• Какова оценка выживаемости для этой точной стадии и гистологии?
• За какими отдалёнными последствиями будут следить, кто и с какого момента?
• Кому звонить ночью или в выходные и по какому поводу?

Источники

• Лечение опухоли Вильмса и других детских опухолей почки (PDQ), версия для пациентов — Национальный институт рака (США).
• Лечение опухоли Вильмса и других детских опухолей почки (PDQ), версия для специалистов — Национальный институт рака (США).
• Отдалённые последствия лечения детского рака (PDQ), версия для пациентов — Национальный институт рака (США).