急性淋巴细胞白血病（ALL）：您需要了解的内容

一份通俗易懂的ALL指南，涵盖诊断、风险特征、治疗阶段以及可以向医生提出的问题。

ALL是一种由淋巴系细胞引起、进展迅速的白血病。治疗通常分为几个阶段，可能包括化疗、靶向治疗、免疫治疗、针对中枢神经系统的治疗、移植，或在特定情况下使用CAR T细胞疗法。

本页面写给新确诊急性淋巴细胞白血病（ALL）的成年人及其家人。内容包括病名的含义、最初要做的检查、治疗的各个阶段，以及白血病复发后的选择。

拆解病名

病名中的三个词，各自说明了一件事。

急性是指这些细胞不成熟、增殖很快。如果不治疗，ALL可能在几周内从出现第一个症状发展为严重疾病。因此它被当作急症处理，而不是安排到下个月再治疗。

淋巴细胞（lymphoblastic）指出了病变起源的细胞。淋巴母细胞是一种早期的淋巴细胞，而淋巴细胞是白细胞的一种，属于免疫系统。在ALL中，这些原始细胞（blast）停滞在不成熟的状态。它们在骨髓中堆积，挤占红细胞、血小板和正常白细胞的空间。

白血病是指这种疾病存在于血液和骨髓中，而不是形成肿块。

总体而言ALL并不常见，但它是儿童中最典型的白血病。美国癌症协会（American Cancer Society）预计，2026年美国约有6,250例新发病例和1,600例死亡（Cancer Facts & Figures 2026）。根据SEER自己的统计，确诊时的中位年龄为18岁，死亡时的中位年龄为60岁。这一差距说明了一件重要的事：儿童和年轻人的治疗效果远好于年长的成年人。

最初48小时会发生什么

诊断通常始于一份异常的全血细胞计数结果。结果可能显示红细胞偏低、血小板偏低，白细胞计数非常高或非常低。在显微镜下检查血液（血涂片）时，常常能看到原始细胞。

接下来是骨髓穿刺和活检，通常从髋骨后部取样。这份样本会送去做几项不同的检查：

流式细胞术读取细胞表面的蛋白质，区分B细胞ALL和T细胞ALL。
细胞遗传学检查观察完整的染色体，寻找费城染色体或t(4;11)易位等变化。
分子检测检查特定基因，包括BCR::ABL1。
腰椎穿刺抽取脑脊液样本，查看白血病是否已累及脑和脊髓。

请询问哪些结果已经出来、哪些还在等待。染色体结果通常需要一周左右，并可能改变治疗方案。

第一周的风险：肿瘤溶解综合征

当大量白血病细胞迅速死亡时，它们会把细胞内的物质释放到血液中。血钾、血磷和尿酸都会升高，肾脏可能出现衰竭。这称为肿瘤溶解综合征。

医疗团队会积极预防，而不只是观察。您可能会接受大量静脉输液，并频繁检查血液生化指标。Allopurinol可以减少新尿酸的生成。Rasburicase（Elitek）可以分解已经存在的尿酸。G6PD缺乏症（一种遗传性的酶缺乏）患者不能使用Rasburicase，因为它可能引起严重的红细胞破坏，所以来自高风险人群的患者可能需要先做筛查。

为什么脑脊液需要单独治疗

肿瘤科医生把脑和脊髓称为"庇护所"部位，也就是白血病细胞可以藏身的地方。大多数经静脉给药的化疗药物很难充分进入脑脊液。藏在那里的白血病细胞可能在治疗中存活下来，日后再复发。

因此，ALL的治疗对所有患者都包括中枢神经系统治疗，而不仅限于脑脊液检查阳性的人。治疗有两种方式：

鞘内化疗：通过腰椎穿刺，将methotrexate或cytarabine直接注入脑脊液。
全身使用（系统性）高剂量methotrexate，药物可以到达脑脊液。

在某些情况下，仍会使用头部放疗（颅脑放疗）。

三个阶段，历时1.5至3年

治疗分为三个阶段：

缓解诱导
CNS（中枢神经系统）预防性治疗
巩固与维持治疗

整个疗程平均为1.5至3年。

很多人对这么长的时间感到意外。住院的强化治疗阶段持续几周。维持阶段通常是每天和每周服药，会持续数年。在停止或跳过其中任何部分之前，请先询问您的医疗团队。

生长因子是帮助骨髓生成血细胞的药物。在诱导阶段使用生长因子似乎可以缩短血细胞计数恢复所需的时间。

费城染色体阳性ALL

费城染色体是9号和22号染色体之间发生的片段互换。这种互换把两个基因连接成一个，称为BCR::ABL1。这个融合基因产生一种始终处于"开启"状态的酶，驱动细胞不断分裂。年龄越大，这种情况越常见，这也是年长的ALL成年患者过去治疗效果较差的原因之一。

它也有专门的治疗方法。酪氨酸激酶抑制剂是口服药物，可以"关闭"这种酶。请询问您的医疗团队哪些治疗适合您的情况，并询问您的白血病是否带有费城染色体。

需要不同治疗方案的亚型

有两类患者使用标准ALL方案效果不佳：

表面带有免疫球蛋白的B细胞ALL，也称为伯基特（Burkitt）型
带有t(4;11)易位的ALL

这两类都需要不同的治疗方法。请询问您的医疗团队哪些治疗适合您的情况。

ALL复发时

复发后的选择现在包括几种靶向免疫药物。

Blinatumomab把T细胞与白血病细胞上的CD19蛋白连接起来，让T细胞杀死白血病细胞。

Inotuzumab ozogamicin是一种携带毒素、靶向CD22的抗体。

**Tisagenlecleucel（Kymriah）**是一种针对CD19的CAR T细胞疗法。先采集您自己的T细胞，经过改造后再输回体内。请询问您的医疗团队它是否适合您的情况。

这些药物通常被用作过渡，帮助患者进行异基因（供者）干细胞移植，而不是作为最后一步。

出现以下情况，请立即去急诊，不要等待

体温达到100.4°F (38°C)或更高，或出现寒战
出血止不住、新出现针尖样小红点皮疹，或尿液、粪便中带血
意识混乱、新出现的剧烈头痛，或癫痫发作
8小时没有排尿，或突然出现肿胀
休息时也胸痛或呼吸困难

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