卡波西肉瘤：类型、症状与治疗

本页介绍卡波西肉瘤：它的成因、四种类型，以及如何分期和治疗。本页写给希望获得清晰了解的患者和家属，最后会说明什么时候应该打电话求助。

一种癌症，四个截然不同的故事

卡波西肉瘤起源于血管和淋巴管内壁的细胞。1872年，匈牙利皮肤科医生莫里茨·卡波西（Moritz Kaposi）首次描述了它。在HIV流行之前，它一直是一种罕见的肿瘤。

有一个事实决定了其余的一切。在显微镜下，这四种类型看起来几乎一样。不同的是谁会得、发展有多快，以及适合什么治疗。所以，先弄清是哪一种类型，是治疗的第一步。

这个诊断并不是对任何人的评判。它只是一种常见病毒遇上了免疫系统减弱。

背后的病毒

人类疱疹病毒8型（HHV-8）也称为卡波西肉瘤相关疱疹病毒。NCI的临床摘要对这一发现说得很明确：几乎所有患者的活检样本里都发现了HHV-8，四种类型都是如此。没有受累的组织里则没有这种病毒。

携带这种病毒不等于会得这种癌症。NCI表示，大多数感染HHV-8的人不会得卡波西肉瘤。我们关于这种病毒本身的内容，请参阅HHV-8页面。

经典型卡波西肉瘤

这一类型很罕见。男性患病的比例高得多，大约每名女性对应10到15名男性。在北美和欧洲，通常在50到70岁之间发病。大多数病例是意大利或东欧犹太裔男性。

它表现为红色、紫色或棕色的斑片、斑块或肿块，不痛。病变通常局限在一条或两条小腿上，常见部位是脚踝和脚底。

病程缓慢。NCI称它相对良性、进展缓慢，可以持续10到15年甚至更久。最初的肿瘤生长缓慢，随着时间推移会出现新的肿瘤。有两个常见问题：静脉淤滞和淋巴水肿，也就是患肢的积液肿胀。

后期有两个问题值得一提。第一，病变可能出现在肠道、淋巴结和其他器官。这些病变通常没有症状，往往只在尸检时才被发现，不过肠道可能会出血。第二，经典型患者中多达33%会患上第二种原发癌症，最常见的是非霍奇金淋巴瘤。所以随访检查不能只看皮肤。

地方型卡波西肉瘤

地方型在撒哈拉以南非洲被诊断出来。它通常发生在HIV阴性的儿童和较年轻的成年人身上。这一类型的划分来自1950年代的报告。

在艾滋病流行之前，乌干达、坦桑尼亚、喀麦隆和刚果的发病率最高，估计超过每1,000人年6例。为什么会这样还没有定论。NCI列出了三个可能的因素：共用唾液的习惯、慢性感染和营养不良。

表现因年龄而异。成年人看起来与经典型很相似。儿童的病情可能凶险得多，表现为淋巴结广泛肿大、严重的淋巴水肿，并扩散到内脏器官。

移植相关型卡波西肉瘤

这一类型出现在长期免疫抑制之后，通常是因为器官移植。影响之大令人吃惊：实体器官移植受者患卡波西肉瘤的可能性是一般人群的200倍。

NCI列出了四个风险因素：男性、年龄较大、免疫抑制程度较深，以及居住在HHV-8常见的地区。病变通常在开始治疗后的最初几个月内出现在皮肤上。

这里的治疗方式很特别，而且是好消息。NCI表示，这一类型通常通过减轻免疫抑制就能很好地控制，往往完全不需要全身治疗。在小型研究中，改用西罗莫司（sirolimus）等mTOR抑制剂有帮助。

艾滋病相关型卡波西肉瘤

抗逆转录病毒治疗改变了这一类型。许多大型队列研究显示，自从开始使用这种治疗以来，新发病例持续大幅下降。

如今的情况已不是1980年代的样子。NCI指出，美国现在大多数病例发生在CD4计数较高的人身上，这些人已经在接受抗逆转录病毒治疗，HIV得到了完全抑制。

病情往往按一定顺序发展：先是皮肤、口腔或淋巴结出现少数几处病变，然后病变变多、范围变广，可以累及肠道、肺、肝和脾。大多数有皮肤和口腔病变的人感觉良好，没有全身症状。有时淋巴结或肠道的病变会比任何皮肤病变出现得更早。

医生如何分期

艾滋病相关型目前没有被各地普遍接受的分期系统。广泛使用的是艾滋病临床试验组（AIDS Clinical Trials Group）的标准。它对三个方面评分，每一项分为低风险或高风险：

• 肿瘤（T）。 低风险是指局限在皮肤、淋巴结，或仅有少量局限于上颚的口腔病变。高风险是指与肿瘤相关的肿胀或溃疡、广泛的口腔病变、肠道病变，或其他器官的病变。
• 免疫系统（I）。 低风险是CD4计数达到或高于每微升200个细胞。高风险是低于200。
• 全身状况（S）。 低风险是指没有机会性感染或鹅口疮病史，没有B症状，且卡诺夫斯基（Karnofsky）体能状态评分为70或更高。B症状是指不明原因的发烧、盗汗、不由自主的体重下降超过10%，或腹泻持续超过两周。

此图来自美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）的“Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ)”。

一项对294名患者的分析检验了这三项指标。每一项各自都与生存率有关。免疫损伤是最强的单项预测因素。该分析还提示，CD4界限定为150，可能比已公布的200更能区分不同的组别。

治疗是什么样的

对于皮肤上的经典型和地方型，NCI列出了三种同等的选择：放疗、手术，以及冷冻治疗、激光、病灶内注射或外用药物等局部方法。放疗剂量有明确规定。低电压光子治疗是单次8到10 Gy，或一周内累计15到20 Gy。电子束治疗是每周一次4 Gy，持续6到8周。

对于艾滋病相关型，治疗从免疫系统入手。大多数低风险T0患者仅靠抗逆转录病毒治疗，肿瘤就会缩小。高风险T1通常需要抗逆转录病毒治疗加化疗。皮肤病变消退后，就停止化疗。

药物选择，以及NCI引用的证据：

• 聚乙二醇脂质体多柔比星。 在一项针对55名经典型患者的多中心试验中，缓解率为71%，缓解持续时间中位数为25个月。
• 紫杉醇。 在一项针对73名艾滋病相关型患者的小型试验中，紫杉醇的缓解率为56%，聚乙二醇脂质体多柔比星为46%。两年生存率分别为79%和78%。
• 泊马度胺。 已获FDA批准用于治疗卡波西肉瘤，无论是否合并HIV。在一项纳入28名患者的I/II期研究中，总体缓解率为71%。它有致畸性，需通过REMS项目开具，并与阿司匹林一起服用以降低血栓风险。
• 干扰素α-2b。 已获FDA批准用于艾滋病相关型，缓解率约为40%。起效缓慢，需要6个月或更长时间才达到最大效果。

艾滋病相关型的局部病变有更多选择，包括电干燥刮除术、冷冻治疗、手术切除、20 Gy或稍高剂量的放疗、病灶内注射长春花碱，以及0.1%阿利维A酸凝胶。此图来自美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）的“Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ)”。

治疗对艾滋病相关型能做什么、不能做什么

对于艾滋病相关型，NCI指出，没有数据表明治疗能提高生存率。但治疗确实有实实在在的作用：它能缩小病变，减轻腿部长期的肿胀和溃疡，也能控制口腔或器官病变引起的症状。

所以摘要中强调，癌症医生和HIV专科医生必须密切合作。有三件事被称为治疗中必不可少的部分，而不是可有可无的附加项：抗逆转录病毒治疗、预防机会性感染，以及对任何新感染迅速治疗。关于与病毒相关的癌症的更全面介绍，请参阅感染与癌症页面。

什么时候联系医疗团队或寻求紧急救助

治疗期间有些问题不能等到下次门诊。请按下面的清单判断该打给谁、要多快。

• 如果出现以下情况，请立刻联系您的癌症治疗团队，无论白天黑夜： 在使用聚乙二醇脂质体多柔比星或紫杉醇等化疗期间，任何时候体温达到或超过100.4°F（38°C）。CDC把化疗期间发烧视为医疗紧急情况，因为感染可能在数小时内危及生命。如果不能很快联系上他们，请前往急诊科，并告诉工作人员您正在接受化疗。
• 如果出现以下任何一种情况，请拨打911，或前往急诊科：
  • 突然呼吸困难或咳血，这可能意味着肺部有病变
  • 黑便或带血的大便，或呕血，来自肠道病变
  • 正在使用泊马度胺时，一条腿疼痛肿胀，或突然胸痛
• 如果出现以下任何一种情况，请当天联系您的医疗团队：
  • 病变破溃、渗液或看起来像感染了
  • 一条腿变得发热、有压痛
  • 开始抗逆转录病毒治疗后不久病变加重，这可能是免疫重建炎症综合征
• 如果出现以下任何一种情况，请在一两天内联系您的医疗团队：
  • 口腔病变使进食或吞咽更困难
  • 肢体肿胀在持续加重
  • 新病变出现的速度比以前更快

资料来源

• Centers for Disease Control and Prevention，化疗期间发烧，查阅日期：2026年八月13日
• National Cancer Institute，Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ) - 医疗专业人员版，更新于2025年五月7日，查阅日期：2026年八月6日
• National Cancer Institute，Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ) - 患者版，查阅日期：2026年八月6日