Skip to main content

Đọc bài viết này bằng tiếng Anh →

Sarcoma Kaposi: Các dạng, triệu chứng và điều trị

Hướng dẫn bằng ngôn ngữ đơn giản, không phán xét về sarcoma Kaposi: bốn dạng bệnh, mối liên quan với HHV-8 và HIV, triệu chứng và điều trị.

Sarcoma Kaposi là một bệnh ung thư của các tế bào lót mạch máu và mạch bạch huyết, liên quan đến một loại virus gọi là HHV-8. Bệnh thường xuất hiện khi hệ miễn dịch bị suy yếu, thường nhất do HIV hoặc do các thuốc dùng sau ghép cơ quan. Có bốn dạng. Điều trị từ chỉ dùng liệu pháp kháng retrovirus đến xạ trị, doxorubicin liposome pegyl hóa, paclitaxel hoặc pomalidomide.

Trang này giải thích sarcoma Kaposi: nguyên nhân gây bệnh, bốn dạng của bệnh, và cách xác định giai đoạn và điều trị. Trang dành cho bệnh nhân và gia đình muốn có một bức tranh rõ ràng, và kết thúc bằng phần khi nào cần gọi trợ giúp.

Một bệnh ung thư, bốn câu chuyện rất khác nhau

Sarcoma Kaposi bắt đầu ở các tế bào lót mạch máu và mạch bạch huyết. Một bác sĩ da liễu người Hungary, Moritz Kaposi, đã mô tả bệnh vào năm 1872. Cho đến khi dịch HIV xảy ra, bệnh vẫn là một khối u hiếm gặp.

Có một sự thật định hình mọi điều còn lại. Dưới kính hiển vi, bốn dạng trông gần như giống nhau. Điều khác nhau là ai mắc bệnh, bệnh tiến triển nhanh đến đâu, và cách điều trị nào phù hợp. Vì vậy, gọi tên dạng bệnh là bước thật sự đầu tiên trong chăm sóc.

Không có điều gì trong chẩn đoán này là sự phán xét đối với bất kỳ ai. Đó là một loại virus phổ biến gặp một hệ miễn dịch bị suy yếu.

Virus đứng sau bệnh

Virus herpes ở người týp 8, hay HHV-8, còn được gọi là virus herpes liên quan đến sarcoma Kaposi. Bản tóm tắt lâm sàng của NCI nêu rõ phát hiện này. HHV-8 xuất hiện trong các mẫu sinh thiết của hầu hết bệnh nhân, ở cả bốn dạng. Virus không có trong mô không bị liên quan.

Mang virus không giống với việc bị ung thư. NCI nói rằng hầu hết những người mang HHV-8 không bị sarcoma Kaposi. Trang về HHV-8 (bằng tiếng Anh) của chúng tôi nói về chính loại virus này.

Sarcoma Kaposi cổ điển

Dạng này hiếm gặp. Bệnh ảnh hưởng đến nam giới thường hơn nhiều. Tỷ lệ khoảng 10 đến 15 nam trên mỗi nữ. Ở Bắc Mỹ và châu Âu, bệnh thường khởi phát trong khoảng từ 50 đến 70 tuổi. Hầu hết các ca là nam giới có tổ tiên người Ý hoặc người Do Thái Đông Âu.

Bệnh xuất hiện dưới dạng các mảng, mảng dày hoặc cục màu đỏ, tím hoặc nâu. Chúng không đau. Bệnh thường ở yên trên một hoặc cả hai cẳng chân. Cổ chân và lòng bàn chân là những vị trí thường gặp.

Diễn tiến chậm. NCI gọi đó là tương đối lành tính và thể lười. Bệnh có thể kéo dài 10 đến 15 năm hoặc hơn. Các khối u đầu tiên phát triển chậm, và các khối u mới xuất hiện theo thời gian. Hai vấn đề thường gặp: ứ trệ tĩnh mạch và phù bạch huyết, tức là sưng do dịch ở chân bị ảnh hưởng.

Có hai vấn đề về sau đáng nêu tên. Thứ nhất, các tổn thương có thể hình thành dọc theo ruột, trong các hạch bạch huyết và ở các cơ quan khác. Chúng thường âm thầm. Chúng thường chỉ được phát hiện khi khám nghiệm tử thi, dù chảy máu trong ruột có thể xảy ra. Thứ hai, có đến 33% người mắc bệnh cổ điển bị một ung thư nguyên phát thứ hai. Thường nhất là u lympho không Hodgkin. Đó là lý do vì sao việc theo dõi bao gồm nhiều hơn là da.

Sarcoma Kaposi dịch địa phương

Bệnh dịch địa phương được chẩn đoán ở châu Phi cận Sahara. Bệnh thường ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn trẻ tuổi âm tính với HIV. Phân loại này xuất phát từ các báo cáo trong thập niên 1950.

Trước dịch AIDS, tỷ lệ cao nhất ở Uganda, Tanzania, Cameroon và Congo. Ở đó ước tính vượt quá 6 ca trên mỗi 1.000 person-years (người-năm). Vì sao bệnh xảy ra vẫn chưa được xác định rõ. NCI liệt kê ba yếu tố có thể có: thói quen dùng chung nước bọt, nhiễm trùng mạn tính và suy dinh dưỡng.

Biểu hiện chia theo tuổi. Ở người lớn trông giống như bệnh cổ điển. Ở trẻ em có thể tiến triển mạnh hơn nhiều. Điều đó có nghĩa là các hạch bạch huyết sưng rộng, phù bạch huyết nặng và lan đến các cơ quan nội tạng.

Sarcoma Kaposi liên quan đến ghép tạng

Dạng này xảy ra sau khi ức chế miễn dịch lâu dài. Ghép cơ quan là lý do thường gặp. Mức độ ảnh hưởng rất đáng chú ý. Người nhận ghép cơ quan đặc có khả năng bị sarcoma Kaposi cao gấp 200 lần so với dân số nói chung.

NCI liệt kê bốn yếu tố nguy cơ. Đó là giới tính nam, tuổi cao hơn, ức chế miễn dịch sâu hơn, và sống ở nơi HHV-8 phổ biến. Các tổn thương thường xuất hiện trên da trong vài tháng đầu điều trị.

Điều trị ở đây khác thường, và đó là tin tốt. NCI nói rằng dạng này nhìn chung được kiểm soát tốt bằng cách giảm ức chế miễn dịch. Thường hoàn toàn không cần điều trị toàn thân. Chuyển sang thuốc ức chế mTOR như sirolimus đã có ích trong các nghiên cứu nhỏ.

Sarcoma Kaposi liên quan đến AIDS

Liệu pháp kháng retrovirus đã thay đổi dạng này. Nhiều nhóm đối tượng lớn cho thấy số ca mới giảm đều đặn và mạnh kể từ khi liệu pháp này được đưa vào sử dụng.

Bức tranh ngày nay không phải là bức tranh của thập niên 1980. NCI lưu ý rằng hầu hết các ca ở Hoa Kỳ hiện nay xảy ra ở những người có số lượng CD4 cao. Những người đó đã dùng liệu pháp kháng retrovirus, với HIV được ức chế hoàn toàn.

Bệnh thường tiến triển theo trình tự. Bệnh bắt đầu với một vài tổn thương ở da, miệng hoặc hạch bạch huyết. Sau đó các tổn thương trở nên nhiều hơn và lan rộng hơn. Bệnh có thể đến ruột, phổi, gan và lách. Hầu hết những người có tổn thương ở da và miệng cảm thấy khỏe và không có triệu chứng toàn thân. Đôi khi bệnh ở hạch bạch huyết hoặc ruột xuất hiện trước bất kỳ tổn thương da nào.

Bác sĩ xác định giai đoạn như thế nào

Không có hệ thống xác định giai đoạn cho bệnh liên quan đến AIDS nào được chấp nhận ở mọi nơi. Tiêu chí của AIDS Clinical Trials Group là tiêu chí được dùng rộng rãi. Chúng chấm điểm ba điều, mỗi điều là nguy cơ tốt hoặc nguy cơ xấu:

  • Khối u (T). Nguy cơ tốt nghĩa là chỉ giới hạn ở da, hạch bạch huyết, hoặc bệnh ở miệng tối thiểu trên vòm miệng. Nguy cơ xấu nghĩa là sưng hoặc loét liên quan đến khối u, bệnh ở miệng lan rộng, bệnh ở ruột, hoặc bệnh ở các cơ quan khác.
  • Hệ miễn dịch (I). Nguy cơ tốt là số lượng CD4 từ 200 tế bào trên mỗi microlit trở lên. Nguy cơ xấu là dưới 200.
  • Bệnh toàn thân (S). Nguy cơ tốt nghĩa là không có tiền sử nhiễm trùng cơ hội hoặc nấm miệng, không có triệu chứng B, và thang điểm tình trạng hoạt động Karnofsky từ 70 trở lên. Triệu chứng B là sốt không rõ lý do, đổ mồ hôi đêm, sụt cân không chủ ý trên 10%, hoặc tiêu chảy kéo dài hơn hai tuần.

Con số này lấy từ tài liệu "Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ)" của Viện Ung thư Quốc gia.

Một phân tích trên 294 bệnh nhân đã kiểm tra cả ba điều. Mỗi điều đều liên quan đến khả năng sống sót khi xét riêng. Tổn thương miễn dịch là yếu tố dự báo đơn lẻ mạnh nhất. Phân tích đó cũng gợi ý rằng ngưỡng CD4 là 150 có thể phân nhóm tốt hơn mức 200 đã công bố.

Điều trị trông như thế nào

Với bệnh cổ điển và dịch địa phương trên da, NCI liệt kê ba lựa chọn ngang nhau. Đó là xạ trị, phẫu thuật, và các phương pháp tại chỗ như áp lạnh, laser, tiêm trong tổn thương hoặc thuốc bôi. Liều xạ trị cụ thể. Liệu pháp photon điện thế thấp dùng 8 đến 10 Gy trong một liều, hoặc 15 đến 20 Gy trong một tuần. Liệu pháp chùm điện tử dùng 4 Gy mỗi tuần một lần trong 6 đến 8 tuần.

Với bệnh liên quan đến AIDS, điều trị bắt đầu từ hệ miễn dịch. Hầu hết những người có bệnh T0 nguy cơ tốt thấy khối u thu nhỏ chỉ với liệu pháp kháng retrovirus. Bệnh nguy cơ xấu (T1) thường cần liệu pháp kháng retrovirus cộng với hóa trị. Hóa trị được ngừng khi các tổn thương da đã hết.

Các lựa chọn thuốc, kèm bằng chứng mà NCI trích dẫn:

  • Doxorubicin liposome pegyl hóa. Trong một thử nghiệm đa trung tâm trên 55 bệnh nhân bị bệnh cổ điển, tỷ lệ đáp ứng là 71%, kéo dài trung vị 25 tháng.
  • Paclitaxel. Trong một thử nghiệm nhỏ trên 73 bệnh nhân bị bệnh liên quan đến AIDS, đáp ứng là 56% với paclitaxel và 46% với doxorubicin liposome pegyl hóa. Tỷ lệ sống sau hai năm là 79% và 78%.
  • Pomalidomide. Được FDA phê duyệt cho sarcoma Kaposi có hoặc không có HIV. Trong một nghiên cứu pha I/II trên 28 bệnh nhân, đáp ứng chung là 71%. Thuốc gây dị tật thai, được kê đơn thông qua chương trình REMS, và được dùng cùng aspirin để giảm nguy cơ đông máu.
  • Interferon alfa-2b. Được FDA phê duyệt cho bệnh liên quan đến AIDS, với tỷ lệ đáp ứng khoảng 40%. Đáp ứng chậm, với hiệu quả tối đa sau 6 tháng hoặc lâu hơn.

Bệnh tại chỗ trong các ca liên quan đến AIDS có nhiều lựa chọn hơn. Gồm đốt điện và nạo, áp lạnh, phẫu thuật cắt bỏ, xạ trị ở mức 20 Gy hoặc cao hơn một chút, vinblastine tiêm trong tổn thương, và gel alitretinoin 0.1%. Con số này lấy từ tài liệu "Kaposi Sarcoma Treatment (PDQ)" của Viện Ung thư Quốc gia.

Điều trị có thể và không thể làm gì cho bệnh liên quan đến AIDS

Với bệnh liên quan đến AIDS, NCI nêu rằng không có dữ liệu nào cho thấy điều trị cải thiện khả năng sống sót. Tuy vậy, những gì điều trị làm được là có thật. Điều trị làm nhỏ các tổn thương. Điều trị làm dịu sưng kéo dài và loét ở chân. Điều trị kiểm soát các triệu chứng do bệnh ở miệng hoặc các cơ quan.

Đó là lý do bản tóm tắt nhấn mạnh sự phối hợp chặt chẽ giữa các bác sĩ ung thư và các chuyên gia HIV. Ba điều được gọi là phần thiết yếu của chăm sóc, không phải phần thêm. Đó là điều trị kháng retrovirus, phòng ngừa nhiễm trùng cơ hội, và điều trị nhanh mọi nhiễm trùng mới. Để có cái nhìn rộng hơn về các bệnh ung thư liên quan đến virus, xem trang về nhiễm trùng và ung thư của chúng tôi.

Khi nào cần gọi đội ngũ chăm sóc hoặc được cấp cứu

Một số vấn đề trong lúc điều trị không thể chờ đến lần khám tiếp theo. Hãy dùng danh sách này để quyết định gọi ai và nhanh đến mức nào.

  • Hãy gọi ngay cho đội ngũ ung thư của quý vị, ngày hay đêm, nếu quý vị bị sốt từ 100.4 °F (38 °C) trở lên vào bất kỳ lúc nào trong lúc hóa trị như doxorubicin liposome pegyl hóa hoặc paclitaxel. CDC coi sốt trong lúc hóa trị là một cấp cứu y tế, vì nhiễm trùng có thể trở nên đe dọa tính mạng chỉ trong vài giờ. Nếu quý vị không liên lạc được với họ nhanh chóng, hãy đến khoa cấp cứu và nói với nhân viên rằng quý vị đang hóa trị.
  • Hãy gọi 911 hoặc đến khoa cấp cứu nếu quý vị có bất kỳ điều nào sau đây:
    • đột ngột khó thở hoặc ho ra máu, có thể có nghĩa là bệnh ở phổi
    • phân đen hoặc có máu, hoặc nôn ra máu, do các tổn thương ở ruột
    • khi đang dùng pomalidomide, một chân sưng đau hoặc đau ngực đột ngột
  • Hãy gọi cho đội ngũ chăm sóc của quý vị ngay trong ngày nếu quý vị có bất kỳ điều nào sau đây:
    • một tổn thương vỡ ra, rỉ dịch hoặc trông như bị nhiễm trùng
    • một chân trở nên nóng và đau khi chạm vào
    • các tổn thương bùng phát ngay sau khi bắt đầu liệu pháp kháng retrovirus, có thể là hội chứng viêm do phục hồi miễn dịch
  • Hãy gọi cho đội ngũ chăm sóc của quý vị trong vòng một hoặc hai ngày nếu quý vị có bất kỳ điều nào sau đây:
    • các tổn thương ở miệng khiến việc ăn hoặc nuốt khó hơn
    • sưng ở một chi ngày càng nặng hơn
    • các tổn thương mới xuất hiện nhanh hơn trước

Nguồn

Trang này bằng các ngôn ngữ khác

← Tiếng Việt