皮肤T细胞淋巴瘤：患者指南

皮肤T细胞淋巴瘤是什么、如何诊断和分期、有哪些治疗选择，以及可以向您的癌症团队提出哪些问题。

皮肤T细胞淋巴瘤是一组不常见的T细胞淋巴瘤，主要影响皮肤。确切的诊断很重要，因为蕈样肉芽肿和塞扎里综合征是重要的类型，各有不同的特点。

本页面写给皮肤T细胞淋巴瘤患者和他们身边的人。内容包括诊断、分期、预后、治疗、感染的警示信号，以及可以向您的医疗团队提出的问题。

生长在皮肤里的淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组T淋巴细胞（一种白细胞）的癌症。这一组癌症不寻常之处在于它出现的位置：它们首先出现在皮肤上，而不是淋巴结或血液中。

蕈样肉芽肿（mycosis fungoides）是最常见的类型。塞扎里综合征（Sézary syndrome）是白血病型，意思是癌细胞在血液中循环。

尽管名字里有“蕈”（真菌）字，蕈样肉芽肿并不是真菌感染。

并不是皮肤里的每一种T细胞淋巴瘤都是CTCL。间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤和成人T细胞白血病-淋巴瘤都可能累及皮肤，它们是不同的疾病，治疗也不同。

为什么诊断常常要花好几年

症状可能存在2至10年，才通过活检确诊。

早期的皮肤变化看起来可能像湿疹，而且时好时坏。在显微镜下，几种无害或进展缓慢的情况也与蕈样肉芽肿很像。

NCI对解决办法说得很明确：请擅长区分这些情况的病理医生来读片。如果您是在普通实验室根据一次活检确诊的，请求专家复核是合理的。

分期系统衡量的是皮肤受累的面积

CTCL使用TNM系统，另外加一个字母B，代表血液。患者听到最多的是皮肤方面的分类。

T1是指斑片、丘疹或斑块覆盖不到10%的皮肤表面。T2是指同样的皮损覆盖10%或更多。T3是指有一个或多个直径至少1 cm的肿瘤。T4是指红皮病，即红色连成一片，覆盖80%或更多的身体。

其中有两个词有确切的含义。斑片是任何大小的、没有隆起或增厚的皮损。斑块是隆起或增厚的皮损。

血液的分级是单独进行的。B0是指血液淋巴细胞中有5%或更少是异型的塞扎里细胞。B1是指超过5%，但低于更重受累的界限。这个数字来自美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）的“Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment”。

IA期是T1，没有淋巴结或器官受累。IB期是T2。IIB期是T3。III期是T4。IV期涉及淋巴结、血液或器官。

病理报告还应注明两项特征：大细胞转化（定义为大细胞超过25%），以及这些细胞是否CD30阳性。

分期对预后的影响几乎超过其他任何因素

在这种疾病中，早期和晚期之间的差距比大多数癌症都要大。

IA期疾病的中位生存期为20年或更长。该组中大多数死亡并不是由蕈样肉芽肿造成的。经过治疗，IA期的生存率与年龄和性别相匹配的对照组相同。

对于III期到IV期，超过一半的患者死于这种疾病，中位生存期约为5年。塞扎里综合征的中位生存期约为4年。

回顾性研究发现，20%的患者从I期或II期进展到III期或IV期。在一项对1,422名患者平均随访14.5年的研究中，只有3%从蕈样肉芽肿进展为塞扎里综合征。

一项对1,275名患者的回顾发现了四个独立的、提示生存期较差的标志。它们是IV期疾病、年龄超过60岁、大细胞转化，以及乳酸脱氢酶（一种血液酶）升高。大细胞转化是指从生长缓慢的淋巴瘤转变为侵袭性淋巴瘤。

SEER数据中有两项发现值得了解。在1,798名患者中，第二种癌症比预期更常见。标准化发病比为1.32，置信区间为1.15至1.52。霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤和骨髓瘤尤其如此。在4,459名患者中，占19.2%的非裔美国人总生存期较短，风险比为1.47，置信区间为1.25至1.74。

先用针对皮肤的治疗，而且有效

对于早期疾病，治疗针对的是皮肤，而不是整个身体。

PUVA把补骨脂素（一种使皮肤对光敏感的药物）与长波紫外线（UVA）结合使用。试验报告的完全缓解率为80%至90%，在早期皮肤分期中反应最好。通常需要以较长的间隔进行维持治疗，以保持缓解。

**窄谱中波紫外线（UVB）**的数字相近，早期的完全缓解率为80%至90%。这些数字来自美国国家癌症研究所的“Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment”。

一项Cochrane综述在778名IA、IB和IIA期患者中比较了这两种方法。PUVA产生的完全缓解更多，为73.8%，而另一种为62.2%，风险比为1.68，p值为.04。副作用没有显著差异。

外用氮芥是涂在皮肤上的化疗药物。完全缓解率与皮肤分期有关：T1为50%至80%，T2为25%至75%，T3最高为50%，T4为20%至40%。这些数字来自美国国家癌症研究所的“Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment”。

全身皮肤电子束放射治疗使用经过调节的电子，使其停在真皮（皮肤表面下的那一层），治疗整个皮肤表面，而不产生全身性影响。完全缓解率最高可达80%。它需要有物理支持和精确剂量测定的放疗设施，并不广泛可得。这个数字来自美国国家癌症研究所的“Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment”。

治疗多不一定就更好

一项随机试验在103名患者中比较了全身皮肤电子束放射治疗加联合化疗，与依次使用的外用治疗（只有在皮肤以外出现有症状的疾病时才使用化疗）。

积极治疗组产生的完全缓解更多。但毒性也明显更大，而无病生存期和总生存期没有差别。

NCI指出，对于I期和II期蕈样肉芽肿没有可治愈的疗法，各种选择之间在生存期上也没有明确差异。选择取决于当地的专业经验和可用的设施。

全身治疗，以及缓解能持续多久

这种疾病对化疗的反应持续时间很短。在一项对198名晚期疾病患者的回顾中，化疗后到下一次治疗的中位时间为4个月。

在同一项回顾中，干扰素α的表现更好，到下一次治疗的中位时间为8.7个月，而化疗为3.9个月。

莫加珠单抗（mogamulizumab）是一种针对CCR4（恶性细胞上的一种受体）的抗体。FDA标签适用于在至少接受过一种全身治疗后复发或难治的蕈样肉芽肿或塞扎里综合征成人患者。剂量按体重计算，通过静脉输注，每次至少一小时，在第一个28天周期的大部分时间里每周一次，之后每个周期两次。标签上的警告包括皮肤毒性、输注反应、感染、自身免疫并发症，以及如果之后进行干细胞移植，会有严重的移植物抗宿主病。

感染：最严重的并发症

在肿瘤期，常见的死亡原因是败血症，也就是血流感染，由慢性皮肤感染引起。

所列出的病原体有葡萄球菌属、单纯疱疹、带状疱疹和皮肤真菌。

出现以下任何一种情况，请拨打911或前往急诊科。不要自己开车：

在接受会降低血细胞计数的治疗期间，体温达到100.4华氏度（38摄氏度）或更高，或者伴有发抖的寒战。CDC警告，化疗期间发烧是医疗紧急情况。不应该等到门诊开门再处理。
意识混乱、感觉要晕倒、呼吸急促，或皮肤出现斑驳或发灰
大面积皮肤破损迅速加重

如果出现向外扩散的红色条纹或不断扩大的发红，请随时立刻联系医疗团队，无论白天黑夜（MedlinePlus）。

出现以下任何一种情况，请立刻联系医疗团队：

某块皮肤变热、明显更红，或新出现疼痛
脓液或黄色结痂
一簇疼痛的水疱，这可能意味着带状疱疹

可以问您的医疗团队的问题

具体是哪一种亚型？有没有皮肤淋巴瘤病理医生复核过切片？
我的T、N、M和B分期是什么？皮肤受累面积占百分之多少？
有没有大细胞转化？这些细胞CD30是阳性吗？
我的乳酸脱氢酶水平是多少？
我们的目标只针对皮肤，还是针对整个身体？为什么？
如果计划光疗，是用PUVA还是窄谱UVB？之后的维持治疗是什么？
谁来处理我的皮肤感染？下班后我该怎么办？

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