Skip to main content
Cancer Explained
Donate

Đọc bài viết này bằng tiếng Anh →

U lympho tế bào T ở da: Hướng dẫn cho người bệnh

U lympho tế bào T ở da: bệnh là gì, chẩn đoán và xếp giai đoạn, các lựa chọn điều trị, và những câu hỏi nên đặt cho đội ngũ điều trị ung thư.

U lympho tế bào T ở da là một nhóm u lympho tế bào T không phổ biến, chủ yếu ảnh hưởng đến da. Chẩn đoán chính xác rất quan trọng vì u sùi dạng nấm và hội chứng Sézary là những dạng quan trọng với các đặc điểm khác nhau.

Trang này dành cho những người bị u lympho tế bào T ở da và những người thân cận của họ. Trang nói về chẩn đoán, xếp giai đoạn, tiên lượng, điều trị, dấu hiệu cảnh báo nhiễm trùng, và những câu hỏi nên đặt cho đội ngũ chăm sóc.

Một u lympho sống ở da

U lympho tế bào T ở da (CTCL) là một nhóm ung thư của tế bào lympho T, một loại bạch cầu. Điều làm nhóm này khác thường là nơi nó xuất hiện. Các ung thư này xuất hiện đầu tiên ở da thay vì ở hạch bạch huyết hoặc máu.

U sùi dạng nấm là dạng thường gặp nhất. Hội chứng Sézary là dạng bạch cầu, nghĩa là các tế bào ung thư lưu thông trong máu.

U sùi dạng nấm không phải là nhiễm nấm, dù tên gọi như vậy.

Không phải u lympho tế bào T nào ở da cũng là CTCL. U lympho tế bào lớn bất sản, u lympho tế bào T ngoại vi, và bệnh bạch cầu-u lympho tế bào T ở người lớn đều có thể liên quan đến da và là những bệnh riêng biệt với cách điều trị riêng biệt.

Vì sao chẩn đoán thường mất nhiều năm

Triệu chứng có thể có từ 2 đến 10 năm trước khi sinh thiết xác nhận bệnh.

Các thay đổi da ban đầu có thể giống chàm, và lúc nặng lúc nhẹ. Một số tình trạng vô hại hoặc diễn tiến chậm cũng giống u sùi dạng nấm dưới kính hiển vi.

NCI nói rõ cách khắc phục: nhờ một bác sĩ giải phẫu bệnh có chuyên môn phân biệt các tình trạng này đọc lại lam kính. Nếu quý vị được chẩn đoán dựa trên một mẫu sinh thiết ở phòng xét nghiệm tổng quát, việc yêu cầu chuyên gia xem xét lại là hợp lý.

Hệ thống xếp giai đoạn đo diện tích bề mặt da

CTCL dùng hệ thống TNM với thêm một chữ cái, B, cho máu. Các nhóm về da là những gì người bệnh nghe nhiều nhất.

T1 nghĩa là các mảng phẳng, sẩn hoặc mảng dày phủ dưới 10% bề mặt da. T2 nghĩa là các tổn thương tương tự phủ từ 10% trở lên. T3 nghĩa là một hoặc nhiều khối u có đường kính ít nhất 1 cm. T4 nghĩa là đỏ da toàn thân, vùng đỏ nối liền nhau phủ từ 80% cơ thể trở lên.

Hai trong số những từ đó có nghĩa chính xác. Mảng phẳng là tổn thương có kích thước bất kỳ không nhô cao hoặc dày lên. Mảng dày là tổn thương nhô cao hoặc dày lên.

Máu được xếp độ riêng. B0 nghĩa là 5% hoặc ít hơn số tế bào lympho trong máu là tế bào Sézary không điển hình. B1 nghĩa là nhiều hơn 5%, nhưng dưới ngưỡng của mức độ liên quan nặng hơn. Con số này lấy từ tài liệu "Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment" của Viện Ung thư Quốc gia.

Giai đoạn IA là T1 không có liên quan hạch hoặc cơ quan. Giai đoạn IB là T2. Giai đoạn IIB là T3. Giai đoạn III là T4. Giai đoạn IV có liên quan đến hạch, máu hoặc cơ quan.

Báo cáo giải phẫu bệnh cũng nên ghi hai đặc điểm: chuyển dạng tế bào lớn, được định nghĩa là hơn 25% tế bào lớn, và các tế bào có dương tính với CD30 hay không.

Giai đoạn làm thay đổi tiên lượng nhiều hơn hầu hết mọi yếu tố khác

Khoảng cách giữa bệnh giai đoạn sớm và giai đoạn muộn ở đây rộng hơn ở hầu hết các loại ung thư.

Thời gian sống trung vị ở bệnh giai đoạn IA là 20 năm hoặc hơn. Phần lớn các ca tử vong trong nhóm đó không do u sùi dạng nấm gây ra. Khi được điều trị, thời gian sống ở giai đoạn IA tương đương với nhóm đối chứng cùng tuổi và giới.

Từ giai đoạn III đến giai đoạn IV, hơn một nửa bệnh nhân tử vong vì bệnh, với thời gian sống trung vị khoảng 5 năm. Hội chứng Sézary có thời gian sống trung vị khoảng 4 năm.

Các nghiên cứu hồi cứu cho thấy 20% bệnh nhân tiến triển từ giai đoạn I hoặc II lên giai đoạn III hoặc IV. Trong một nghiên cứu trên 1,422 bệnh nhân được theo dõi trung vị 14.5 năm, chỉ 3% tiến triển từ u sùi dạng nấm sang hội chứng Sézary.

Một tổng quan trên 1,275 bệnh nhân tìm thấy bốn dấu hiệu độc lập của thời gian sống kém hơn. Đó là bệnh giai đoạn IV, tuổi trên 60, chuyển dạng tế bào lớn, và lactate dehydrogenase tăng cao, một enzyme trong máu. Chuyển dạng tế bào lớn là sự chuyển từ một u lympho diễn tiến chậm sang u lympho hung hãn.

Có hai phát hiện từ dữ liệu SEER đáng biết. Trong 1,798 bệnh nhân, ung thư thứ hai phổ biến hơn dự kiến. Tỷ số tỷ lệ mắc chuẩn hóa là 1.32, với khoảng tin cậy từ 1.15 đến 1.52. Điều này đặc biệt đúng với u lympho Hodgkin, u lympho không Hodgkin và đa u tủy. Trong 4,459 bệnh nhân, nhóm 19.2% là người Mỹ gốc Phi có thời gian sống toàn bộ ngắn hơn, với tỷ số nguy cơ là 1.47 và khoảng tin cậy từ 1.25 đến 1.74.

Điều trị nhắm vào da được dùng trước, và có hiệu quả

Với bệnh giai đoạn sớm, điều trị nhắm vào da thay vì toàn cơ thể.

PUVA kết hợp psoralen, một thuốc làm da nhạy cảm với ánh sáng, với tia cực tím A. Các thử nghiệm báo cáo tỷ lệ thuyên giảm hoàn toàn từ 80% đến 90%, với đáp ứng tốt nhất ở các giai đoạn da sớm. Thường cần điều trị duy trì ở các khoảng cách dài hơn để giữ tình trạng thuyên giảm.

Tia cực tím B dải hẹp đạt các con số tương tự, 80% đến 90% thuyên giảm hoàn toàn ở giai đoạn sớm. Các con số này lấy từ tài liệu "Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment" của Viện Ung thư Quốc gia.

Một tổng quan Cochrane đã so sánh hai phương pháp trên 778 bệnh nhân giai đoạn IA, IB và IIA. PUVA cho nhiều đáp ứng hoàn toàn hơn, 73.8% so với 62.2%, với tỷ số nguy cơ 1.68 và giá trị p là .04. Không có sự khác biệt đáng kể về tác dụng phụ.

Mechlorethamine bôi ngoài da là hóa trị được bôi lên da. Tỷ lệ thuyên giảm hoàn toàn thay đổi theo giai đoạn da: 50% đến 80% ở T1, 25% đến 75% ở T2, tới 50% ở T3, và 20% đến 40% ở T4. Các con số này lấy từ tài liệu "Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment" của Viện Ung thư Quốc gia.

Xạ trị chùm điện tử toàn da dùng các điện tử được điều chỉnh để dừng lại ở lớp hạ bì (lớp dưới bề mặt da), điều trị toàn bộ bề mặt da mà không có tác dụng toàn thân. Tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn đạt tới 80%. Phương pháp này cần cơ sở xạ trị có hỗ trợ vật lý và đo liều chính xác, và không phổ biến rộng rãi. Con số này lấy từ tài liệu "Mycosis Fungoides and Other Cutaneous T-Cell Lymphomas Treatment" của Viện Ung thư Quốc gia.

Điều trị nhiều hơn không tự động tốt hơn

Một thử nghiệm ngẫu nhiên trên 103 bệnh nhân đã so sánh xạ trị chùm điện tử toàn da cộng hóa trị phối hợp với các liệu pháp bôi ngoài da lần lượt, trong đó hóa trị được giữ lại cho bệnh có triệu chứng ngoài da.

Nhóm điều trị mạnh cho nhiều đáp ứng hoàn toàn hơn. Nhóm này cũng gây độc tính nhiều hơn đáng kể, và không có khác biệt về thời gian sống không bệnh hay thời gian sống toàn bộ.

NCI nêu rằng không có liệu pháp chữa khỏi cho u sùi dạng nấm giai đoạn I và II và không có khác biệt rõ ràng về thời gian sống giữa các lựa chọn. Việc chọn lựa phụ thuộc vào chuyên môn tại địa phương và cơ sở vật chất sẵn có.

Điều trị toàn thân, và đáp ứng kéo dài bao lâu

Đáp ứng với hóa trị trong bệnh này ngắn. Trong một tổng quan trên 198 bệnh nhân có bệnh tiến triển, thời gian trung vị đến lần điều trị tiếp theo sau hóa trị là 4 tháng.

Interferon alfa cho kết quả tốt hơn trong cùng tổng quan, với thời gian trung vị đến lần điều trị tiếp theo là 8.7 tháng so với 3.9 tháng với hóa trị.

Mogamulizumab là một kháng thể nhắm vào CCR4, một thụ thể trên các tế bào ác tính. Thuốc được FDA ghi nhãn cho người lớn bị u sùi dạng nấm hoặc hội chứng Sézary tái phát hoặc kháng trị sau ít nhất một liệu pháp toàn thân trước đó. Liều được tính theo cân nặng và truyền qua tĩnh mạch trong ít nhất một giờ, hằng tuần trong phần lớn chu kỳ 28 ngày đầu tiên, sau đó hai lần mỗi chu kỳ. Các cảnh báo trên nhãn gồm độc tính trên da, phản ứng khi truyền, nhiễm trùng, biến chứng tự miễn, và bệnh ghép chống chủ nặng nếu sau đó ghép tế bào gốc.

Nhiễm trùng: biến chứng nghiêm trọng nhất

Trong giai đoạn có khối u, một nguyên nhân tử vong thường gặp là nhiễm khuẩn huyết, nghĩa là nhiễm trùng máu, phát sinh từ nhiễm trùng da mạn tính.

Các tác nhân được nêu là các loài tụ cầu, virus herpes simplex, herpes zoster, và nấm da.

Hãy gọi 911 hoặc đến khoa cấp cứu nếu có bất kỳ điều nào sau đây. Đừng tự lái xe:

  • Nhiệt độ từ 100.4 độ F (38 độ C) trở lên trong lúc quý vị đang điều trị làm giảm số lượng tế bào máu, hoặc kèm rét run. CDC cảnh báo rằng sốt trong khi hóa trị là một tình trạng cấp cứu y tế. Không nên chờ đến khi phòng khám mở cửa.
  • Lú lẫn, cảm thấy choáng váng, thở nhanh, hoặc da trở nên lốm đốm hoặc xám
  • Da tổn thương nhanh chóng nặng thêm trên một vùng rộng

Hãy gọi ngay cho đội ngũ chăm sóc, vào bất kỳ giờ nào, nếu có vệt đỏ lan rộng hoặc vùng đỏ đang lan ra ngoài (MedlinePlus).

Hãy gọi ngay cho đội ngũ chăm sóc nếu có bất kỳ điều nào sau đây:

  • Một vùng da trở nên nóng, đỏ hơn rõ rệt, hoặc đau mới
  • Có mủ hoặc vảy vàng
  • Một cụm mụn nước đau, có thể có nghĩa là herpes zoster

Những câu hỏi nên đặt cho đội ngũ chăm sóc

  • Chính xác đây là phân nhóm nào, và có bác sĩ giải phẫu bệnh chuyên về u lympho ở da xem lại lam kính không?
  • Giai đoạn T, N, M và B của tôi là gì, và bao nhiêu phần trăm bề mặt da bị ảnh hưởng?
  • Có chuyển dạng tế bào lớn không, và các tế bào có dương tính với CD30 không?
  • Mức lactate dehydrogenase của tôi là bao nhiêu?
  • Chúng ta nhắm vào chỉ da, hay toàn cơ thể, và vì sao?
  • Nếu có kế hoạch liệu pháp ánh sáng, sẽ là PUVA hay UVB dải hẹp, và sau đó duy trì thế nào?
  • Ai xử trí các nhiễm trùng da của tôi, và tôi phải làm gì ngoài giờ làm việc?

Nguồn

Trang này bằng các ngôn ngữ khác

← Tiếng Việt