伯基特淋巴瘤：患者指南
伯基特淋巴瘤：它是什么，诊断与分期，治疗方案，以及可以向癌症团队提出的问题。
伯基特淋巴瘤是一种生长迅速的B细胞非霍奇金淋巴瘤。明确诊断很重要，而且评估很紧迫，因为这种病进展很快，治疗本身也可能引起肿瘤溶解综合征。
本页面写给伯基特淋巴瘤患者及其家人。内容包括这种癌症有什么不同、如何治疗，以及第一次就诊时可以问什么。
速度是它的显著特点
伯基特淋巴瘤起源于B细胞，这是一种白细胞。它是一种侵袭性淋巴瘤，发现后需要尽快治疗。
由于它具有侵袭性，医疗团队会用强效的多药化疗来治疗，而且通常行动很快。
一个基因可以解释大部分情况
这种病由一种变化来定义。位于8号染色体上的MYC基因被移动并被激活。这种移动称为易位，是染色体之间互换遗传物质。MYC落到一个抗体基因旁边，并一直处于开启状态。
NCI 指出，伯基特淋巴瘤的特点是一种易位，使8号染色体上的MYC基因被开启。易位是染色体之间互换遗传物质。
报告上有一行内容非常重要。有些淋巴瘤除了MYC之外，还带有BCL2的第二种易位。NCI 表示，同时有MYC和BCL2易位的患者，即使接受积极治疗，预后似乎也极差（中位总生存期为5个月）。所以，如果报告上BCL2和MYC同时出现，请问一个问题：这是伯基特淋巴瘤，还是有两处重排的高级别淋巴瘤？答案会改变一切。
三种情况，三种表现
地方性。 通常见于非洲。它发生在儿童的面部骨骼或颌骨。这类肿瘤大多含有 Epstein-Barr 病毒（EBV）的基因。
散发性。 通常累及肠道、卵巢或肾脏。
免疫缺陷相关型。 见于免疫系统较弱的人。
中枢神经系统也是疾病的一部分
治疗中的这一部分不是可有可无的。NCI 指出，伯基特淋巴瘤患者一生中扩散到脑和脊髓的风险为20%到30%。因此，必须进行预防性鞘内化疗。鞘内是指药物被注入脊髓周围的液体中。请问您的团队，预计要做几次腰椎穿刺（腰穿）。
儿童在诊断时的比例较低。一项柏林-法兰克福-明斯特（Berlin-Frankfurt-Munster）的分析观察了2,300多名非霍奇金淋巴瘤患儿。在伯基特病例中，8.8%已扩散到脑或脊髓。
儿童使用不同的分期系统
对于儿童非霍奇金淋巴瘤，NCI 指出了使用最广泛的分期系统。它来自圣裘德儿童研究医院（St. Jude Children's Research Hospital），称为墨菲（Murphy）分期。请问您孩子的团队，如何解读报告上的分期。
治疗：疗程短、强度高，常常可以治愈
NCI 介绍的是多药联合的积极方案，并与利妥昔单抗一起使用。利妥昔单抗是一种抗体，针对的是B细胞上的一种蛋白质CD20。
在儿童和青少年中，Inter-B-NHL Ritux 2010 试验在化疗基础上加用利妥昔单抗，治疗侵袭性成熟B细胞淋巴瘤。据 NCI 介绍，无事件生存率（癌症没有生长或复发的时间）从82%上升到94%。
团队会根据风险来调整治疗量。NCI 指出，目前大多数儿科方案都源自 FAB/LMB 96 研究。
请问各个周期之间间隔多紧密，以及如果某个周期被推迟会怎么样。
肿瘤溶解综合征与最初几天
又大又快的肿瘤在化疗下会迅速崩解。所有这些细胞里的内容物会一下子涌入血液。尿酸急剧升高。这可能损伤肾脏。
因此，拉布立酶（rasburicase，商品名 Elitek）常常在第一次化疗之前或同时开始使用。NCI 指出，它被批准用于治疗成人和儿童血液中的高尿酸。它还被批准用于预防肿瘤溶解综合征。这一用途涵盖白血病、淋巴瘤和实体瘤，适用于预计治疗会使尿酸升高的情况。
实际上，请做好准备：会大量静脉输液，并且经常抽血。第一个周期通常在医院里进行，而不是在门诊。请问在最初72小时内，多久检查一次化验。
治疗结果大致如何
对于成人，NCI 报告说，晚期患者中有60%以上在5年时没有疾病。
对于儿童，总体数字更好。在2013年到2019年之间，5年相对生存率为90%。这个数字涵盖20岁以下患非霍奇金淋巴瘤的儿童和青少年。
请问您的团队，就您的情况而言，治疗的目标是什么。
出现以下情况，请立刻联系医疗团队
在诊断期间和最初的几个周期里，出现这些情况需要马上联系，不分时间。如果联系不上团队，或者有人病得很重，请拨打911或当地的紧急电话。
- 发热，尤其是体温超过100.4华氏度。
- 排尿比平时少很多，或者完全没有尿。
- 肌肉痉挛、抽动、嘴周围刺痛，或心跳不规则。
- 新出现或加重的头痛、复视、面部麻木，或手臂或腿无力。
- 肿块或肿胀明显比昨天更大。
- 严重腹痛、呕吐，或无法排便。
第一次就诊时值得问的问题
- 我的报告显示只有MYC，还是MYC加BCL2？
- 肿瘤组织做过EBV检测吗？
- 我接受的是哪种方案，要做几个周期？
- 计划做什么鞘内治疗，要做几次腰椎穿刺？
- 预防肿瘤溶解综合征的计划是什么，我需要为此住院吗？
- 治疗多久开始，如果有延误会怎么样？