外阴癌：通俗概述
外阴癌较少见，可能引起瘙痒、疼痛、皮肤变化或肿块。了解诊断后该问什么。
外阴癌起始于外生殖器皮肤。这种情况较少见，症状可能与感染或皮肤病重叠。
一个没人检查的地方出现了皮肤癌
外阴是外生殖器的皮肤。从那里开始的癌症表现更像皮肤癌，而非子宫或卵巢癌。超过90%的侵袭性病例是鳞状细胞癌。其余的只是简短名单：黑色素瘤、外阴佩吉特病、基底细胞癌、肉瘤和疣癌。
这很罕见。美国癌症协会估计美国2025新增病例7,480例，死亡1,770例（SEER 的统计事实页面重新发布了该 ACS 预测）。这大约占所有新癌症诊断的0.4%。NCI 估计女性生殖系统癌症约占6%。诊断岁的中位年龄为70。
一个名字，两种不同的疾病
这一事实重新定义了其他一切，大多数综述都跳过了它。外阴鳞状细胞癌通过两条不同的路径到达。
HPV通路。 它起源于常见型外阴上皮内瘤变（VIN）。VIN指局限于表层的异常细胞。NCI 报告显示，75%至100%的基底体和疣状亚型携带人乳头瘤病毒。该途径在50岁以下女性中最为常见。风险在性伴侣众多、首次性交早期及宫颈涂片异常病史时上升。
慢性炎症途径。 它起源于分化型VIN病毒，不由HPV驱动，且多见于年长女性。常见病因是苔藓硬化症。这是一种长期的炎症性皮肤病。它会变薄并使外阴皮肤变白。多年瘙痒被诊断为念珠菌感染是常见病史。
年龄本身是最重要的危险因素。随后是HPV感染、苔蘚硬化症以及先前的外阴发育不良。
癌前病变并非无害。NCI 指出，从未治疗的VIN3到4浸润性癌，进展率为9%。这些报告的随访时间为12至96个月。有些研究报告显示，在3.9年内进展率约为16%。
真正吸引女性的是什么
侵袭性鳞状细胞癌表现为外阴病变、瘙痒、出血或疼痛。VIN通常不引起任何症状，且在检查中被发现。
延迟问题是真实存在的。瘙痒、无法愈合的溃疡以及生殖器皮肤的颜色变化，这些看起来都不是癌症。如果外用治疗在合理试验后仍未能解决外阴症状，下一步是活组织检查，而不是第三种药膏。
如何被证实
活组织检查是金标准。其他所有指标都支持它。这意味着体格检查和盆腔检查、宫颈抹片和HPV检测。还包括阴道镜检查，使用带光放大镜检查组织。MRI、CT和PET-CT在肿瘤较大或淋巴结不确定时用于分期。
分期以毫米为单位
外阴癌通过 AJCC 和FIGO系统的联合分期，早期阶段取决于你可以从自己的病理报告中阅读的测量数据。
- IA期需要宽度肿瘤 2厘米或更小，且间质侵入不超过1毫米。
- IB期是肿瘤大于2厘米，或侵袭深度超过1毫米。
- 第二期指尿道、阴道或肛门下三分之一区域的扩张，淋巴结为阴性。
- III期为淋巴结阳性疾病，按淋巴结大小划分。IIIA为淋巴结沉积5毫米及以下。IIIB为大于5毫米。IIIC为囊外扩散，即癌症已突破淋巴结外囊。
- IVA期指固定于骨头，或固定或溃疡的区域淋巴结。IVB期表示远处转移。
1毫米的截止值是用特定方式测量的。NCI 从最深邻近的异质质网脊基底膜测量。终点是侵入的最深点。询问你的报告是否包含此测量，因为它决定是否需要处理腹股沟结节。
腹股沟结节决定了前景
肿瘤大小在这里的重要性不如大多数人想象的那么大。NCI 说预后取决于腹股沟淋巴结的病理状态。肿瘤大小在定义预后中并不那么重要。
数字显示其利害关系。如果没有淋巴结受累，总体生存率约为90%。如果有淋巴结受累，五年总体生存率大约降至50%到60%。在20%到35%之间，看似局限于外阴的肿瘤最终被发现有淋巴结转移。可手术的疾病中约有30%发生了。
这就是为什么哨兵淋巴结 活组织检查很重要。外科医生不切除整个腹股沟淋巴结床，而是只绘制并切除肿瘤流入的第一个淋巴结。NCI 的标准很具体。原发必须是鳞状细胞癌，小于4厘米。腹股沟淋巴结必须临床呈阴性。肿瘤必须是单灶性，即一个部位而非多个。单灶性肿瘤的精算腹股沟复发率在2岁时为2%。这样做的回报是淋巴水肿和伤口损伤都更少。全股沟淋巴管切除术会导致两者更多的问题。
治疗的样子
对于第一期和第二期，手术为先导。广域局部切除力求1厘米切缘，并结合淋巴结评估。更广泛的选择是根治性局部切除，伴随腹股沟和股骨淋巴腺切除术。放疗，单独或与手术联合，在特定病例中使用。
对于III期和IVA，一种选择是改良根治性或根治性外阴切除术加淋巴结切除术。另一种是新辅助化疗后再进行手术。NCI 列出了三个可能需要手术后辅助局部放疗的发现：手术切缘小于8毫米、毛细血管-淋巴间隙侵袭，以及肿瘤厚度大于5毫米。如果腹股沟结为阳性，盆腔放疗是盆腔淋巴结切除的替代方案;试验 NCI 引用了用于45–50Gy的应用。
对于IVB期，治疗是化疗，结合氟尿嘧啶、顺铂和丝裂霉素。
NCI 的患者版本中还出现了另外两种工具。免疫刺激外用药伊咪喹莫德软膏用于某些病灶。盆腔切除是最大规模的手术，适用于晚期局部疾病。
生存数据实际上显示了什么
SEER 将整体5年相对存活率计入2016年至2022年间的女性，为69.7%。按癌症在诊断时扩散的程度来细分。局部疾病占病例的58%，存活率为85.5%。区域疾病占病例的27%，为51.4%。远处疾病占病例的8%，为20.8%。
值得问的问题
- 我的癌症是HPV相关还是硬化苔藓型？病理报告显示？
- 基质侵入的深度是多少毫米？
- 我的肿瘤是单焦点且低于4厘米吗？这会导致哨兵淋巴结活组织检查成为选项？
- 腹股沟淋巴结是否呈阳性？有囊外扩散吗？
- 达到了多少间距？毛细淋巴间隙是否存在？
- 是妇科肿瘤科医生主导吗？这个中心是否定期进行哨兵淋巴结定位？