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葡萄膜黑色素瘤(眼癌)的诊断与治疗

葡萄膜黑色素瘤详解:敷贴器近距离放疗与眼球摘除、肿瘤基因和3号染色体检测、肝脏检查,以及 tebentafusp。

葡萄膜黑色素瘤起源于眼球内部,常用能保住眼球的放疗来治疗;一旦扩散,通常最先出现在肝脏。对肿瘤做检测,有助于估计预后。

本页面写给被诊断出或正在检查是否患有葡萄膜黑色素瘤的人。内容包括这种癌症是如何发现的、对肿瘤做基因检测能告诉您什么、治疗选择,以及后续照护。

什么是葡萄膜黑色素瘤

葡萄膜黑色素瘤是眼球内部制造色素的细胞所发生的癌症。葡萄膜是眼球的中间一层,分为三个部分。肿瘤从哪里开始,会影响它的表现。

  • 虹膜,前面有颜色的环。虹膜黑色素瘤通常较小,生长缓慢。人们常常是把它当作一个黑点而注意到的。
  • 睫状体,虹膜后面的一圈组织。这里的肿瘤往往较大,也更容易扩散。
  • 脉络膜,后部富含血管的一层。大多数葡萄膜黑色素瘤从这里开始。

它是成年人眼球内部最常见的癌症。但它仍然很罕见。皮肤白皙、容易晒伤的人,眼睛颜色浅的人,以及老年人,风险较高。

它可能没有早期症状,有时是在常规眼科检查中发现的。美国国家癌症研究所(NCI)把视力模糊或虹膜上有黑点,列为可能的迹象。

如何诊断

NCI 指出,诊断眼内黑色素瘤很少需要对肿瘤做活检。而是使用检查眼睛的检查方法,包括超声波,以及视网膜及其血管的影像检查。

基因检测能告诉您什么

如果取了样本,可以用两种方式检测,来预测扩散的可能性。

基因表达谱分析会把肿瘤报告为1类或2类。染色体检测会检查3号染色体,包括缺失一个拷贝(3号染色体单体)。NCI 把这两项都列为值得记录下来、用于判断预后的肿瘤特征。

请问您的医疗团队,您的结果对您的扩散风险、后续随访和任何临床试验意味着什么。

这也是一些人宁愿不要知道的信息。这是合理的立场。这件事值得在活检之前,而不是之后决定。

治疗眼睛

目标是控制肿瘤,并在可能的情况下保住眼球。

敷贴器近距离放疗是最常见的方法。把一个装有放射性粒子的小碟子缝在眼球外面,盖在肿瘤上。它会留在那里好几天。然后再通过一个短时间的第二次手术把它取出。NCI 指出,这是治疗这种癌症最常用的放疗形式。在一项针对中等大小肿瘤的大型试验中,用这种方式治疗的人中,有85%保住了眼球达5年或更长时间。

带电粒子放疗,例如质子束,是从眼球外部对准肿瘤照射。NCI 指出,对于较大的肿瘤,以及靠近视觉中心(黄斑中心凹)或视神经的肿瘤,它可能比敷贴器近距离放疗更适用。

眼球摘除是指切除眼球。NCI 指出,如果视力无法保住,而且肿瘤很大、已经扩散到视神经,或造成眼内压力升高,就会做这种手术。之后可以安装与另一只眼睛相配的义眼。

对于中等大小的肿瘤,NCI 指出,敷贴器近距离放疗与眼球摘除的生存期相同。所以选择取决于肿瘤的大小、位置,以及能保住什么。放疗后的几年里,接受治疗的那只眼睛的视力可能会下降。这种取舍值得坦率地讨论。

肝脏为什么重要

葡萄膜黑色素瘤是通过血流扩散的。NCI 指出,最先发现扩散的部位通常是肝脏。

NCI 把肝功能血液检查和超声波等影像检查,列为用来检查是否扩散的检查。请问您的医疗团队,您需要做哪些检查,多久做一次。这些复查可能让人焦虑,把这一点告诉您的医疗团队是正当的。

如果扩散了

转移性葡萄膜黑色素瘤的治疗确实很困难。

Tebentafusp 是根据一项随机试验获得批准的,在这项试验中,使用它的人比使用其他药物的人活得更久(根据 FDA,中位数为21.7个月,对比16个月)。它只批准用于携带 HLA-A*02:01 组织类型的人,所以请问是否已经检查过这一点。Tebentafusp 每周给药一次。说明书指出,前三次输注要在医疗机构中进行,并在之后至少监测16小时,因为可能出现一种叫细胞因子释放综合征的反应。

针对肝脏的治疗和临床试验,也是需要讨论的一部分。请问是否有适合您的临床试验。

何时应该更早寻求帮助

  • 如果您正在使用 tebentafusp,出现体温达到或超过100.4°F (38°C),同时伴有头昏眼花、呼吸困难,或皮疹扩散,请拨打911或前往急诊科。 这种组合可能意味着细胞因子释放综合征,该药物的说明书对此有黑框警告。不要自己开车。
  • 如果您突然视力模糊并伴有眼痛,尤其是眼睛发红,或者一只眼睛突然失去视力,哪怕只是短暂的,或者感觉像有一块幕布或遮光帘拉过视野,请拨打911或前往急诊科。 MedlinePlus 把眼睛发红疼痛并视力模糊称为医疗紧急情况。放疗后的视力丧失通常是在数年间缓慢出现的,所以快速的变化不属于预期的情形。不要自己开车。
  • 如果您注意到新出现的黄疸、右肋下持续疼痛,或在两次肝脏监测扫描之间出现不明原因的体重下降,请在一两天内联系您的医疗团队。 请报告这些情况,不要等到下一次预定的就诊。

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