妊娠滋养细胞疾病：通俗指南

本页面写给面对妊娠滋养细胞疾病（GTD）的人。GTD是一组罕见的、起源于妊娠组织的增生。内容介绍美国国家癌症研究所（NCI）的 PDQ 摘要对风险、症状、分期、治疗以及用于追踪病情的血液检查是怎么说的。

这个术语涵盖什么

妊娠滋养细胞疾病，通常简称GTD，是一个宽泛的术语。NCI 面向医疗专业人员的 PDQ 摘要把它定义为同时涵盖良性（不是癌症）和恶性（癌症）的增生。这些增生来自子宫内的妊娠产物，也就是卵子受精后形成的组织。

有一个生物学事实可以解释后面的许多内容。GTD含有来自父亲的染色体，并且来自胎盘，而不是来自母亲自己的组织。异常生长的组织，就是本来会形成胎盘的组织。

有多常见

PDQ 报告的发病率数字因国家而差别极大，并指出这种差异部分来自诊断标准和报告方式的不同。

报告的范围从巴拉圭的每100,000次妊娠23例，到印度尼西亚的每100,000次妊娠1,299例。在美国，报告的发病率约为每100,000次妊娠110到120例。

绒毛膜癌被 PDQ 称为最具侵袭性的形式，更为罕见。美国报告的发病率约为每100,000次妊娠2到7例。以年龄标化率表示，约为每100,000名15到49岁女性0.18例。

两个风险因素，以及一份不是风险因素的清单

PDQ 指出，有两个因素一直与GTD风险增加有关：母亲年龄，以及葡萄胎病史，常写作HM。葡萄胎，也称为葡萄胎妊娠，是胎盘组织取代正常妊娠而出现的异常增生。

葡萄胎病史的数字很具体。曾有一次葡萄胎后，PDQ 给出之后妊娠再发生葡萄胎的风险为1%。曾有不止一次葡萄胎后，这一风险升至约25%。

年龄风险是双峰的，也就是在两端都升高。PDQ 描述，母亲年龄小于20岁和大于35岁时风险增加。与20到35岁相比，相对风险为1.1到11。

PDQ 引用的一项登记研究使这一情况更加复杂，也很有帮助。完全性葡萄胎在20岁以下的女性中最高，然后随年龄稳步下降。部分性葡萄胎在整个年龄范围内上升。PDQ 说这提示两者的原因不同。

那些否定的结果也值得说明。PDQ 说，与父亲年龄的关联并不一致。它补充说，已经研究了许多暴露因素，没有发现明确的关联。其中包括吸烟、饮酒、饮食和口服避孕药的使用。

症状与最初的检查

PDQ 指出了两种最常见的最初症状：阴道出血，以及子宫迅速增大。它说，只要尚未绝经的女性出现这些表现，就应该考虑GTD。

大多数类型的GTD会使人绒毛膜促性腺激素（hCG）升高，这是妊娠检测所检测的激素。因此，PDQ 说，检查的第一步是验血查hCG水平和做盆腔超声。

PDQ 列出的其他迹象也值得认识，因为其中有几种看起来像普通的妊娠并发症。

• 盆腔疼痛，或有压迫感。
• 贫血，即红细胞计数低。
• 妊娠剧吐，即妊娠期间严重呕吐。
• 甲状腺功能亢进，即甲状腺过度活跃。
• 妊娠早期出现子痫前期（妊娠期间危险的高血压）。

甲状腺这一项有相应的机制。PDQ 解释说，hCG分子的一部分与促甲状腺激素（TSH）的一部分非常相似，所以hCG可以有点像TSH那样起作用。

PDQ 说，绒毛膜癌最常发生在葡萄胎妊娠之后。但它也可以发生在正常妊娠、异位妊娠（在子宫外生长的妊娠）或流产之后。PDQ 说，如果分娩后出血持续，就应该始终考虑到它。

分期系统不同寻常，原因也很重要

PDQ 指出，即使疾病已到达远处器官，治愈的预后仍然良好。如果只累及肺部，更是如此。因此，PDQ 说，通常基于肿瘤大小、淋巴结和扩散情况的TNM分期系统，对这里的预后几乎没有预测作用。

所以，GTD使用FIGO系统，来自国际妇产科联盟（Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique），PDQ 说它是最常用的系统。

• I期。 肿瘤严格局限于子宫体（子宫的主体部分）。
• II期。 肿瘤扩展到附件（卵巢和输卵管）或阴道，但局限于生殖结构。
• III期。 肿瘤扩展到肺，无论是否累及生殖道。
• IV期。 所有其他转移部位。

写在冒号后面的评分

FIGO分期有一个不同寻常之处：在分期后面附加一个预后评分。PDQ 解释说，八个风险因素的得分相加，然后写在罗马数字后面，用冒号隔开，例如II期:4或IV期:9。

改良的WHO评分系统使用八个因素：

• 年龄。
• 之前的妊娠类型。
• 距那次妊娠已过去的月数。
• 治疗前血清hCG（治疗前的血液水平）。
• 最大肿瘤大小，包括子宫。
• 转移（扩散）的部位。
• 转移灶的数目。
• 之前任何失败的化疗。

有些分界点精确到可以在报告上查对。年龄在40岁以下计0分，40岁或以上计1分。最高的分数（4分）对应于间隔超过12个月、治疗前hCG高于100,000 IU/L，以及超过8处转移灶。请让您的团队给您看完整的表格。

PDQ 对这一切补充了一条提醒。已经发表了多种风险评分系统，这使得比较不同研究的结果很困难。

治疗是什么样的，以及背后的治愈率

大多数葡萄胎是良性的。PDQ 说，它们采用保守方式治疗：扩张宫颈、吸引清除和刮宫。在这一操作中，宫颈被轻轻打开，用吸引和一个小器械取出组织。由于它们有持续存在或进展的风险，之后必须仔细随访。

对于低风险的妊娠滋养细胞肿瘤（已发展为需要治疗的肿瘤的GTD），定义为FIGO评分为0到6，PDQ 很坦率。对于最佳的首选化疗方案，没有共识。方案因地区和机构而异。大多数方案没有进行过直接比较。

然后它给出了改变整个看法的数字。不同方案的初始缓解率可能不同。但补救治疗，也就是第一种方案无效时改用另一种方案，非常有效。PDQ 说，最终治愈率一般为99%或更高。

PDQ 引用的一项Cochrane系统综述发现了四项随机试验。该综述比较了脉冲式放线菌素D与每周甲氨蝶呤，共涉及392名患者，放线菌素D在不需要补救治疗的情况下完全缓解率更好。一组是脉冲式放线菌素D。另一组是每周甲氨蝶呤。用量由您的治疗团队为您确定。

决定何时停药或换方案的hCG规则

这是GTD治疗中最具体的部分，数字很精确。

PDQ 说，第一种方案一般持续到beta-hCG达到该机构认为正常的水平。这个水平必须连续保持3周。或者，治疗至少要在其恢复正常之后再多进行一个周期。

如果发生以下三种情况中的任何一种，就开始补救方案。

• beta-hCG在3周内停滞不降，也就是连续3周下降10%或更少。
• beta-hCG连续2周上升超过20%。
• 出现转移。

这些数字来自美国国家癌症研究所的“Gestational Trophoblastic Disease Treatment (PDQ)”。

这些都是可以核对的规则。了解它们，每周的验血结果就变得可以读懂，而不再神秘。

接下来可以读什么

涉及的器官在子宫癌中有介绍。诊断细节在GTD诊断问题中，药物细节在GTD治疗问题中。

来源

• NCI PDQ: gestational trophoblastic disease, HP version