成人骨癌：患者指南

本页面写给面临可能或已确诊骨癌的成年人及其家人。内容解释成年人中常见的主要类型、为什么活检很重要、治疗如何进行，以及哪些症状需要做影像检查。

原发性骨癌，还是扩散到骨骼的癌症

在骨头里发现的癌症，通常不是骨癌。ACS 说得很明白：原发性骨癌起源于骨头。骨转移则起源于别处，可能始于乳腺、肺或前列腺，然后扩散到骨骼。

这两者由不同的团队用不同的药物来治疗。在做其他任何事之前，请先问问您的报告描述的是哪一种。答案在病理结果里，而不是在扫描里。

成年人中会出现哪些原发性骨癌

年龄会很快缩小范围。ACS 描述了六种主要类型。

• 软骨肉瘤 是第二常见的原发性骨癌。20岁之前很少见，风险随年龄增加。它通常发生在骨盆、腿部或手臂的软骨中。
• 脊索瘤 发生在脊柱的骨骼中，最常见于老年人。
• 骨肉瘤 是总体上最常见的原发性骨癌。它主要影响10到30岁的人。不过，ACS 指出，大约五分之一（1/5）的病例发生在60岁以上的人身上。
• 纤维肉瘤 通常出现在中年成年人中，多发生在腿部骨骼。
• 骨巨细胞瘤 最常见于20多岁和30多岁的人，通常发生在膝盖附近的手臂或腿部。
• 尤文肉瘤 总体上是第三常见的类型，但30岁之后很少见。

软骨肉瘤：由外科医生来主导病例

NCI 把软骨肉瘤描述为一组骨肿瘤。其中的细胞产生过多的软骨。在美国，每年每200,000人中大约有1人发病。它在成年人中更常见。

常规类型生长缓慢。较少见的亚型发展更快，NCI 列出了四种：去分化型、黏液样型、透明细胞型和间叶型。

NCI 列出的症状有：

• 休息后也不缓解的疼痛
• 肿胀
• 受影响的骨头上有较大的肿块

治疗主要依靠手术。NCI 指出，较小的常规肿瘤通过切除就可能治愈。冷冻手术（冻结肿瘤组织）在某些情况下是一种选择。当肿瘤无法切除时，会使用放疗。化疗在这里效果有限。NCI 给出了原因：这些肿瘤生长缓慢，而化疗对快速分裂的细胞效果最好。

最后这一点解释了一个常见的困惑。在大多数软骨肉瘤中，没有被提供化疗并不是治疗不足，而是反映了肿瘤的行为方式。

脊索瘤：脊柱中残留的胚胎组织

NCI 把脊索瘤描述为一种生长缓慢的癌症。它起源于出生后残留的脊索细胞。脊索是帮助形成脊柱的早期结构。

脊索瘤沿着脊柱生长，最常出现在尾骨附近或颅底。大多数人是在50多岁和60多岁时被诊断的。只有5%发生在儿童中。

症状取决于位置。颅底的肿瘤可能引起头痛或复视。尾骨的肿瘤可能引起腿痛，以及膀胱或肠道控制方面的问题。

检查用 MRI 来测量肿瘤大小和位置。CT 用来查看有没有扩散。活检在显微镜下确认脊索细胞。可能时首选手术。手术之后做放疗，或者在无法手术时用放疗代替。NCI 报告说，诊断后的平均生存期约为10年。它因位置以及肿瘤切除得有多彻底而有所不同。

患者是成年人时的骨肉瘤

NCI 给出的骨肉瘤发病率是，0到19岁每年每百万人中有5.4例。这个年龄组每年大约有440例。NCI 还指出，在较大的青少年和年轻成年人范围（通常指18到40岁）中，病程更为艰难。

超过50%的肿瘤发生在膝盖周围的长骨。骨盆占7%到9%。

NCI 列出了具体的风险因素：

• 过去接受过放射线照射
• 骨佩吉特病（Paget disease of bone）
• 遗传性疾病：李-弗劳梅尼综合征（由 TP53 变异引起）、遗传性视网膜母细胞瘤（由 RB1 变异引起）和罗特蒙德-汤姆森综合征（由 RECQL4 变异引起）

如果其中任何一项适用于您，请在检查开始之前说出来。

为什么活检的位置如此重要

这是人们低估的一步。NCI 建议做粗针穿刺活检或开放性手术活检。应该由擅长保肢技术的外科医生来做。

原因很实际。在真正的手术中，活检的针道必须和肿瘤一起切除。活检位置不对，可能把保肢手术变成截肢。

所以，在任何针扎进去之前，先问一个问题：最终会做手术的那位外科医生，是否会来计划这次活检？

骨肉瘤的治疗和90%这个数字

通常的顺序是先化疗，然后手术，再接着化疗。NCI 说，目前还没有确立单一的标准化疗方案。大型试验使用过顺铂、多柔比星和大剂量甲氨蝶呤（称为 MAP）。NCI 说，完整切除并且切缘干净，通常被认为是治愈的关键。

在第一轮化疗之后，病理科医生会测量肿瘤死亡了多少。这称为坏死。NCI 报告说，原发肿瘤坏死率至少达到90%的患者，预后比坏死较少的患者更好。

低于90%并不是死路一条。NCI 报告说，该组的无事件生存率为40%到50%。对于完全没有接受化疗的患者，这个数字是11%。只做手术的话，局部疾病患者中不到20%能不复发地存活。

总体趋势已经改变。NCI 报告说，15岁以下儿童的5年生存率从1975年的40%上升到72%。15到19岁的青少年约为71%。

青少年期之后的尤文肉瘤

尤文肉瘤是由一个基因事件定义的。NCI 指出的是易位 t(11;22)(q24;q12)。它产生 EWSR1::FLI1 融合基因。这种融合在大约85%到90%的病例中存在。

常见的原发部位有：

• 软组织：19%
• 骨盆：18%
• 胫骨、腓骨、髌骨或足部：14%
• 肋骨：11%
• 股骨：11%

治疗把化疗与局部控制结合起来。NCI 列出了使用的五种药物：长春新碱、多柔比星、环磷酰胺、异环磷酰胺和依托泊苷。对于15到19岁的青少年，NCI 报告说5年生存率从20%上升到69%。

需要做影像检查而不是被安慰的症状

• 休息后也不缓解的骨痛，或者夜间或活动时加重的骨痛。
• 骨头上摸起来硬的肿胀或肿块，不管痛不痛。
• 同一个部位疼痛持续数周，而且没有明确的外伤。
• 新出现的腿痛，伴有膀胱或肠道的变化。 NCI 把这一组症状列为尾骨附近脊索瘤的表现。失去膀胱或肠道控制是紧急情况。请拨打911或前往急诊室。
• 一块已经痛了几个月的骨头，突然出现严重的疼痛。 ACS 说这可能意味着骨头已经断了。请立刻联系您的医疗团队。遇到紧急情况，请拨打911或前往急诊室。

可以问医疗团队的问题

• 这是原发性骨癌，还是扩散到骨骼的癌症？
• 病理结果指明的确切类型和亚型是什么？
• 这个中心是肉瘤中心吗？每年治疗多少这类病例？
• 会由将要做手术的外科医生来计划我的活检吗？
• 对我这个具体的类型，化疗预期会有帮助吗？
• 如果先做化疗，什么时候测量坏死百分比？

相关阅读，请参阅病理报告、获得第二诊疗意见和癌症分期。

资料来源

• National Cancer Institute — Osteosarcoma and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma of Bone Treatment (PDQ), Health Professional Version
• National Cancer Institute — Ewing Sarcoma and Undifferentiated Small Round Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue Treatment (PDQ), Health Professional Version
• National Cancer Institute — Chondrosarcoma
• National Cancer Institute — Chordoma
• American Cancer Society — What Is Bone Cancer?
• American Cancer Society — Bone Cancer Signs and Symptoms