Sarcoma: Tổng quan bằng ngôn ngữ dễ hiểu

Sarcoma là một nhóm bệnh, không phải một chẩn đoán đơn lẻ

Tổ chức Y tế Thế giới liệt kê hơn 100 loại khối u riêng biệt dưới tên gọi sarcoma. Con số này lấy từ bản cập nhật năm 2020. Hai người có thể cùng được cho biết là mắc sarcoma, nhưng vẫn có thể dùng thuốc khác nhau, phẫu thuật khác nhau và có tiên lượng khác nhau.

Sarcoma mô mềm là nhóm lớn hơn. Cho năm 2025, Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ dự báo có 13,520 ca mới và 5,410 ca tử vong tại Hoa Kỳ. Bản tóm tắt PDQ của Viện Ung thư Quốc gia (National Cancer Institute) dùng dự báo này làm con số mở đầu. Ở người lớn, các khối u này bắt đầu ở tay chân trong 45% trường hợp, trong ổ bụng 38%, ở thân mình 10%, và ở đầu và cổ 5%.

Sarcoma xương được thống kê riêng và thường gặp ở người trẻ hơn nhiều. Osteosarcoma (sarcoma xương) là loại sarcoma xương phổ biến nhất. Bệnh xảy ra khoảng 5.4 ca trên một triệu người mỗi năm ở độ tuổi 0 đến 19. Điều đó tương đương khoảng 440 ca mỗi năm ở nhóm tuổi này tại Hoa Kỳ. Hơn một nửa số khối u này ở trẻ em và thanh thiếu niên xuất hiện ở các xương dài quanh đầu gối.

Vì vậy, câu hỏi hữu ích đầu tiên không phải là "bệnh nặng đến mức nào" mà là "đây là loại nào", theo đúng từ ngữ mà bác sĩ giải phẫu bệnh đã dùng.

Ca phẫu thuật đầu tiên quan trọng hơn hầu hết mọi thứ khác

Đây là phần trong chăm sóc sarcoma hay xảy ra sai sót nhất, và sai sót xảy ra từ rất sớm.

Đôi khi một bác sĩ phẫu thuật tổng quát cắt bỏ một khối u vì nghĩ rằng nó vô hại. Sau đó mới biết đó là sarcoma. Việc này gọi là cắt bỏ ngoài kế hoạch. Nó làm các tế bào u lan qua những lớp mô mà bác sĩ phẫu thuật sarcoma lẽ ra đã lấy ra trong một khối. NCI nêu rằng tỷ lệ tái phát tại chỗ giảm từ 45% xuống 18%. Con số 45% là của những người chưa từng được giới thiệu đến chuyên gia. Con số 18% là của những người đã đến một trung tâm chuyên khoa trước khi phẫu thuật.

Bước đầu tiên được khuyến nghị là sinh thiết lõi bằng kim dưới hướng dẫn hình ảnh. Nếu kim không tiếp cận được khối u hoặc không cho kết quả, thì thay vào đó sẽ dùng sinh thiết rạch có kế hoạch. Đường đi của kim cũng được lên kế hoạch, vì sau này nó phải được cắt bỏ cùng với khối u. Do đó bác sĩ phẫu thuật, bác sĩ xạ trị ung thư và bác sĩ chẩn đoán hình ảnh đều thống nhất với nhau trước khi có ai động đến khối u.

Có hai cụm từ trong báo cáo giải phẫu bệnh hoặc báo cáo phẫu thuật báo hiệu vấn đề: cắt vào trong khối u, và bóc tách khối u thô. Cả hai đều làm tăng khả năng tái phát tại chỗ.

Hãy xin giới thiệu đến một trung tâm sarcoma trước khi sinh thiết, không phải sau đó. Điều này áp dụng cho mọi khối u nằm sâu, mọi khối u lớn hơn 5 cm và mọi khối u đang phát triển.

Độ ác tính (grade) được tính như thế nào, từng điểm một

Hầu hết sarcoma mô mềm được xếp độ ác tính theo hệ thống FNCLCC. Hệ thống này cộng ba điểm riêng.

Mức biệt hóa được chấm từ 1 đến 3. Điểm này cho biết mô u còn giống mô bình thường nơi nó xuất phát đến mức nào. Số lần phân bào là số tế bào bị bắt gặp đang phân chia. Điểm là 1 nếu có 0 đến 9 trên 10 vi trường độ phóng đại lớn của kính hiển vi, là 2 nếu có 10 đến 19, và là 3 nếu có 20 trở lên. Hoại tử u, nghĩa là mô chết bên trong khối u, được chấm 0 nếu không có, 1 nếu dưới 50%, và 2 nếu từ 50% trở lên. Số liệu này lấy từ tài liệu "Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment" của National Cancer Institute.

Ba điểm được cộng lại. Tổng 2 hoặc 3 là độ 1, tổng 4 hoặc 5 là độ 2, và tổng từ 6 đến 8 là độ 3. Hãy hỏi trong ba điểm đó điểm nào quyết định độ ác tính của quý vị. Số lần phân bào cao và hoại tử nhiều có ý nghĩa khác nhau đối với đội ngũ điều trị.

Giai đoạn phụ thuộc vào vị trí của khối u

Phân giai đoạn AJCC kết hợp TNM với độ ác tính FNCLCC. Ngưỡng kích thước thay đổi theo vị trí trên cơ thể.

Với tay chân và thân mình, T1 là 5 cm hoặc nhỏ hơn và T4 là lớn hơn 15 cm. Với sarcoma vùng đầu và cổ, T1 là 2 cm hoặc nhỏ hơn và T3 là lớn hơn 4 cm. Với sarcoma trong ổ bụng và nội tạng, T1 nghĩa là khối u còn nằm gọn trong cơ quan. Vì vậy một khối u 6 cm ở đùi được xếp giai đoạn khác với ở má.

Chụp những gì, và vì sao ngực luôn nằm trong số đó

MRI hoặc CT bao quát khối u chính. Chụp CT ngực cũng là tiêu chuẩn, nhất là với các khối u có độ ác tính cao. Phổi là nơi sarcoma di căn đến nhiều nhất.

Một số loại phụ được chụp thêm. Liposarcoma dạng nhầy và tế bào tròn được chụp CT bụng và chậu, vì chúng lan đến những vị trí mô mềm bất thường. Angiosarcoma, sarcoma biểu mô dạng (epithelioid) và sarcoma phần mềm dạng phế nang (alveolar soft part) được chụp hình ảnh não. Các loại này đến não và tủy sống thường hơn các sarcoma khác.

Phẫu thuật, rồi xạ trị như một cuộc tranh luận về thời điểm

Phẫu thuật là nền tảng. Mục tiêu là rìa cắt âm tính, nghĩa là không có tế bào u ở mép cắt khi soi dưới kính hiển vi. Với khối u nhỏ, độ ác tính thấp, từ 5 cm trở xuống, NCI cho biết chỉ phẫu thuật, với rìa cắt sạch dưới kính hiển vi, có thể là đủ. Thường không dùng hóa trị. Xạ trị vẫn có thể được thêm vào nếu không thể cắt được rìa rộng.

Khi có thêm xạ trị, cuộc tranh luận là xạ trị trước hay sau phẫu thuật. Bác sĩ xạ trị ung thư của quý vị quyết định liều. Xạ trị trước gây nhiều vấn đề lành vết thương hơn, 35% so với 17%. Tỷ lệ kiểm soát tại chỗ sau năm năm gần như nhau ở cả hai cách, khoảng 93%. Xạ trị làm giảm tái phát tại chỗ ở cả hai thứ tự. Xạ trị không cải thiện sống còn toàn bộ. Các số liệu này lấy từ tài liệu "Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment" của National Cancer Institute.

Hóa trị, và nó thực sự bổ sung được bao nhiêu

Các thuốc chủ lực là doxorubicin và ifosfamide, cả hai đều truyền qua tĩnh mạch với lượng thuốc mà bác sĩ ung bướu của quý vị điều chỉnh theo kích thước cơ thể, chức năng thận và mức độ quý vị chịu được chu kỳ trước. Dữ liệu gộp từ các thử nghiệm cho thấy hóa trị làm giảm tử vong chung 6% theo số tuyệt đối. Với doxorubicin cộng ifosfamide, con số này là khoảng 11%.

Những con số này có thật nhưng nhỏ. Đó là lý do việc lựa chọn mang tính cá nhân. Các lựa chọn ở các đợt điều trị sau gồm gemcitabine với docetaxel, trabectedin, eribulin, pazopanib và dacarbazine.

Hai loại sarcoma không theo những điều trên

U mô đệm đường tiêu hóa (GIST) là ví dụ rõ nhất. Khoảng 85% có thay đổi điều khiển ở gen KIT hoặc PDGFRA. Khoảng 95% nhuộm dương tính với CD117. Một loại nhuộm gọi là DOG1 phát hiện những trường hợp không bắt màu như vậy. Điều trị là imatinib, thường là 400 mg mỗi ngày theo nhãn thuốc, dùng ít nhất một năm sau phẫu thuật và 3 năm với bệnh nguy cơ cao. Hãy theo chai thuốc của chính quý vị chứ không theo con số đó: hàm lượng quý vị được kê do đội ngũ sarcoma của quý vị quyết định và thường được điều chỉnh. Các khối u có thay đổi ở exon 9 của KIT có thể đáp ứng tốt hơn với liều gấp đôi mức thông thường. Con số nào áp dụng cho quý vị là quyết định của đội ngũ sarcoma, dựa trên đột biến của quý vị và mức độ quý vị dung nạp thuốc. Hãy kiểm tra đơn thuốc của chính quý vị thay vì dựa vào đoạn này. Các khối u có thay đổi PDGFRA D842V hoàn toàn không đáp ứng với imatinib. Chúng được điều trị bằng avapritinib. Sunitinib, regorafenib và ripretinib được dùng tiếp theo nếu xuất hiện kháng thuốc.

Osteosarcoma theo một trình tự khác: hóa trị trước, rồi phẫu thuật. Các thuốc là doxorubicin, cisplatin và methotrexate liều cao, và phẫu thuật là bảo tồn chi khi có thể. Sau đó bác sĩ giải phẫu bệnh đo xem hóa trị đã diệt được bao nhiêu khối u. Hoại tử ít nhất 90% trong mẫu cắt ra cho thấy kết quả tốt hơn. Trong thử nghiệm quốc tế EURAMOS, những người có bệnh còn khu trú khi chẩn đoán và được cắt bỏ hoàn toàn có tỷ lệ sống còn toàn bộ sau năm năm khoảng 79%.

Cần làm rõ gì trong hai tuần đầu

• Tên loại phụ WHO chính xác trong báo cáo giải phẫu bệnh, không chỉ là "sarcoma"
• Độ ác tính FNCLCC và cả ba điểm thành phần
• Đã có bác sĩ giải phẫu bệnh chuyên về sarcoma xem lại các lam kính chưa
• Đường sinh thiết có được ghi nhận để có thể cắt bỏ cùng với khối u hay không
• Đã chụp CT ngực chưa
• Trung tâm sarcoma nào sẽ xem xét ca bệnh, và khi nào

Khi nào cần được giúp đỡ sớm hơn

• Hãy gọi 911 hoặc đến khoa cấp cứu nếu đau lưng hoặc đau xương kèm theo yếu chân mới xuất hiện, tê, hoặc mất kiểm soát nước tiểu hoặc phân. Khối u chèn vào tủy sống phải được điều trị trong vòng vài giờ để bảo vệ dây thần kinh. Cũng làm như vậy nếu một xương bị gãy, cong hoặc không chịu được sức nặng sau một cú va nhẹ hoặc không có chấn thương, vì đó có thể là gãy qua chỗ xương đã yếu. Không tự lái xe.
• Hãy gọi ngay cho đội ngũ chăm sóc của quý vị, ngày hay đêm, nếu quý vị bị sốt từ 100.4°F (38°C) trở lên, hoặc rét run, trong khi đang hóa trị. Sốt khi đang hóa trị là tình trạng cấp cứu y tế, vì nhiễm trùng có thể tiến triển nhanh khi bạch cầu thấp. Nếu không ai trả lời nhanh, hãy đến khoa cấp cứu và nói ngay rằng quý vị đang hóa trị.
• Hãy gọi ngay cho đội ngũ chăm sóc của quý vị nếu quý vị thấy ù tai, giảm thính lực, hoặc tê hay ngứa ran ở bàn tay hoặc bàn chân trong khi hóa trị có cisplatin. Nhãn thuốc nói phải gọi bác sĩ ngay lập tức khi có các dấu hiệu này.
• Hãy gọi 911 hoặc đến khoa cấp cứu nếu quý vị khó thở hoặc ho ra máu. Không tự lái xe.
• Hãy gọi cho đội ngũ chăm sóc của quý vị trong ngày nếu một khối u trở nên nóng, đỏ hoặc to lên đột ngột, hoặc nếu cơn đau trước đây được kiểm soát không còn đáp ứng với thuốc quý vị vẫn dùng.
• Hãy gọi cho đội ngũ chăm sóc của quý vị trong vòng một hai ngày nếu vết thương chậm lành hoặc đang rỉ dịch, hoặc nếu tình trạng tê, sưng hoặc yếu ở một chi đã được phẫu thuật hoặc xạ trị đang nặng dần.

Nguồn

https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq https://www.cdc.gov/cancer-preventing-infections/patients/fever.html https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/gist-treatment-pdq https://www.cancer.org/research/cancer-facts-statistics.html https://medlineplus.gov/ency/article/000007.htm