Симптомы нейроэндокринной опухоли и поздняя диагностика

Эта страница предназначена для людей, у которых есть или может быть нейроэндокринная опухоль кишечника, и для их семей. В ней рассказано о симптомах, об анализах и исследованиях, которые применяют для поиска таких опухолей, и о вопросах для вашей лечащей команды.

Редкие, медленные и легко пропустить

Нейроэндокринные опухоли, часто сокращённо НЭО, начинаются в клетках диффузной нейроэндокринной системы. Эти клетки рассеяны по кишечнику, лёгким и другим органам. Они воспринимают то, что происходит вокруг, и в ответ выделяют гормоны.

NCI указывает, что заболеваемость во всём мире с поправкой на возраст составляет около 2 на 100 000 человек. НЭО составляют примерно 0,5 процента всех впервые выявленных видов рака. Типичный возраст при постановке диагноза — около 61 года.

Эти опухоли редкие, поэтому задавайте вопросы, если симптомы не проходят.

Карциноидный синдром — известный набор симптомов, и он встречается нечасто

С этими опухолями связывают приливы и понос. Такой набор называют карциноидным синдромом. NCI указывает, что он возникает менее чем у 20 процентов пациентов с нейроэндокринными опухолями.

NCI перечисляет такие симптомы:

• Покраснение или ощущение тепла на лице и шее.
• Боль в животе, вздутие и понос.
• Свистящее дыхание или другие трудности с дыханием.
• Учащённое сердцебиение.

Карциноидная болезнь сердца — это осложнение, описанное ниже.

Немедленно обращайтесь за неотложной помощью (звоните по номеру 911) при внезапных сильных приливах с затруднённым дыханием, бешеным сердцебиением или резким изменением артериального давления.

NCI говорит, что симптомы карциноидного синдрома возникают, когда опухоль распространилась в печень.

Карциноидная болезнь сердца и почему важен шум в сердце

Это осложнение распознают недостаточно часто. NCI сообщает, что карциноидная болезнь сердца развивается более чем у трети пациентов с карциноидным синдромом.

NCI говорит, что тяжёлая карциноидная болезнь сердца связана с более низкой выживаемостью. Если карциноидный синдром подтверждён, спросите, делали ли эхокардиографию (ультразвуковое исследование сердца) и как часто её будут повторять.

Симптомы, о которых на самом деле сообщают в первую очередь

Большинство НЭО не вызывают карциноидного синдрома. Что они вызывают, зависит от того, где они находятся и что они перекрывают или из-за чего кровоточат.

NCI перечисляет симптомы по расположению. В тонкой кишке: боль в животе, потеря веса без известной причины, усталость, вздутие, понос, тошнота и рвота. В прямой кишке: кровь в стуле, боль в прямой кишке и запор. Опухоли желудка и аппендикса часто не вызывают ранних симптомов. У многих из этих симптомов есть частые причины, поэтому определить можно только с помощью обследований.

Две картины заслуживают повторного внимания:

• Симптомы со стороны живота, которые продолжают усиливаться или не проходят.
• Приливы с поносом без ясной причины.

Ни то ни другое ничего не доказывает. О том и о другом стоит сказать врачу. На нашей странице о симптомах рака рассказано, как описать картину, чтобы к ней отнеслись серьёзно.

Два анализа крови и мочи и их реальные ограничения

Если подозревают НЭО, речь заходит о двух биохимических анализах. У обоих есть известные слабые стороны, и знание о них меняет то, как вы читаете результат.

Первый — 24-часовой сбор мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту, сокращённо 5-ГИУК. Это продукт распада серотонина. NCI оценивает её специфичность (насколько редко она даёт ложную тревогу) примерно в 88 процентов, но сообщает, что чувствительность (как часто она выявляет опухоль) может быть всего 35 процентов. Специфичность 88 процентов означает, что положительный результат обычно что-то значит. Чувствительность 35 процентов означает, что нормальный результат пропускает очень много опухолей.

Для анализа нужно собирать мочу в течение 24 часов. Заранее спросите у своей команды о правилах по еде и лекарствам.

Второй — хромогранин А в плазме, или ХгА. NCI говорит, что ХгА в плазме, по-видимому, лучший маркер, чем 5-ГИУК в моче.

Об одной причине ложноположительного результата стоит знать до того, как у вас возьмут кровь. Ингибиторы протонной помпы, распространённые препараты, снижающие кислотность, повышают ХгА. Скажите тому, кто назначает анализ, если вы их принимаете.

Визуализация, которая находит то, что пропускает КТ

NCI говорит, что более чем у 70 процентов этих опухолей есть несколько подтипов рецепторов соматостатина.

NCI говорит, что по этой причине эффективна визуализация на основе рецепторов, например октреотидная сцинтиграфия. К другим методам визуализации относятся КТ, МРТ и ПЭТ.

Практический вопрос прямой. Если подозревают НЭО, а обычная КТ нормальная, спросите, показана ли визуализация рецепторов соматостатина.

Место начала меняет прогноз

Прогностические факторы NCI — это место происхождения, размер первичной опухоли и то, насколько далеко распространилась болезнь.

NCI говорит, что высокие уровни Ki-67 и p53, высокий уровень 5-ГИУК в моче и карциноидная болезнь сердца указывают на менее благоприятный прогноз.

Вопросы, которые стоит задать

• В каком именно месте началась моя опухоль и какого она была размера?
• Каков индекс Ki-67 в моём патологоанатомическом заключении?
• Делали ли визуализацию рецепторов соматостатина, а если нет, то почему?
• Брали ли мой хромогранин А, когда я принимал(а) ингибитор протонной помпы?
• Если у меня карциноидный синдром, когда моя эхокардиография и кто её повторяет?
• Есть ли центр нейроэндокринных опухолей, где можно разобрать мой случай?

На последнем вопросе стоит настоять. Эти опухоли встречаются достаточно редко, чтобы опыт сильно различался между центрами. Наша страница о получении второго мнения (на английском) рассказывает, как это организовать, а метастатический рак объясняет, что распространение значит и чего не значит.

Источники

• NCI PDQ on GI neuroendocrine tumors, for doctors
• NCI PDQ on GI neuroendocrine tumors, for patients