瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症诊断：需要问的问题
帮助您弄清瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的诊断、病理复核、分期、待做检查和第二诊疗意见的问题。
被诊断为瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症后，先确认确切的名称、是如何确诊的，以及还有哪些不确定。有针对性的病理和分期复核，可以避免罕见癌症这个标签掩盖重要的差别。
本页面写给刚被诊断为瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，或正在接受相关检查的人。页面列出了可以向医疗团队提出的问题，以及需要尽快求助的警示信号。
先弄清确切的名称
瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症是一种生长缓慢的血液癌症。医生也称它为淋巴浆细胞性淋巴瘤。它是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤。血液检查、蛋白质检查和骨髓检查可以确诊。这些检查还能显示它是否已经影响到您的骨髓、淋巴结、脾脏或血液，严重到需要治疗的程度。
请让临床医生写下完整的诊断，包括亚型、分期或风险分组（如果适用）。然后问问是哪项结果确立了这个诊断。
IgM与这种病有什么关系
这种癌症会产生过多一种叫IgM的蛋白质，IgM是免疫球蛋白M的简称。测量您IgM水平的血液检查，对诊断和监测都至关重要。许多患者还带有一种特定的基因改变，叫MYD88。一些病理医生会用它来帮助确认诊断。由于丙型肝炎感染在一些人中与这种疾病有关，您的医生也可能给您检测丙型肝炎。
关于病理的问题
- 是哪项组织或血液检查结果确认了这个诊断？
- 我目前的IgM水平是多少？它一直在上升、稳定还是下降？
- 我做过MYD88基因改变的检测吗？结果是阳性吗？
- 我做过丙型肝炎检测吗？
- 请一位经常诊治这种罕见淋巴瘤的病理医生复核，会有帮助吗？
关于病变范围和风险的问题
并不是每个瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症患者都需要马上治疗。许多没有症状的人只是随时间推移接受监测，不用化疗。请直接问问，您是属于这种观察等待的人群，还是您的情况现在就需要治疗。
如果正在讨论治疗，请问问是什么促成了这个决定。可能是症状、某个特定的IgM水平，或者像血细胞计数偏低这样的血液检查结果。NCI列出了另外几个倾向于治疗的因素：年龄70岁或以上、β2微球蛋白水平升高和LDH水平升高。
何时要更早求助
IgM水平非常高时，血液可能变稠。医生称之为高黏滞综合征，下面这些迹象需要紧急处理。如果您的IgM非常高，请直接问问您是否有这方面的风险，并在此期间参照下面的指引。
MedlinePlus把鼻出血、牙龈出血、视力模糊或丧失、头晕和意识混乱列为瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症的症状。它说，血液变稠会在小血管中造成问题。请把这些迹象当作紧急情况。
- 如果出现以下情况，请拨打911： 您的视力突然模糊、出现重影或变暗，或者您变得意识混乱、站立不稳、嗜睡得很难清醒，或者抽搐。变稠的血液会减慢流向大脑和视网膜的血流。
- 如果出现以下情况，也请拨打911： 您鼻子或牙龈大量出血而且止不住，或者排出血液，或者出血让您发晕、呼吸困难或出冷汗。
- 如果出现以下情况，请当天联系您的医疗团队： 您反复流鼻血、牙龈渗血，出现新的头痛而且不缓解、耳鸣或听力变差，或者稍一用力就呼吸困难。请在您说的第一句话里就讲“瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症”，这样接电话的人就知道为什么这很重要。
关于开始治疗的提示
如果开始治疗，请问问一种叫IgM反跳的情况。NCI指出，使用利妥昔单抗后IgM可能会升高，把它与某些其他药物合用可以避免这种情况。请问问您的治疗方案是否有这种风险，以及您的医疗团队打算如何监测。
关于病历资料和第二诊疗意见的问题
请问问您的病理玻片、骨髓检查结果和血液检查结果存放在哪里，以及如何申请获取。请问问您目前所在的医疗中心能否把它们直接发给另一个中心。寻求第二诊疗意见并不意味着要否定您的第一个医疗团队。这种癌症罕见而且进展缓慢。第二诊疗意见可以确认观察等待的方案或治疗方案，也可能发现值得再看一眼的细节。
为什么“生长缓慢”不等于“不严重”
听到“生长缓慢”，很容易以为这个诊断不重要。但在这里并不完全是这样。观察等待是针对没有症状的人的一种有意安排的策略，并不代表癌症被忽视了。您的医疗团队按固定的时间表追踪具体的数值，尤其是您的IgM水平和血细胞计数，一旦这些数值或您的症状越过界线，就随时准备转入治疗。请问问这个时间表对您来说是怎样的，这样等待就是一项计划，而不是一个悬而未决的问题。
带着一个书面的下一步离开
就诊结束前，请写下下一项检查、下一次预约、负责的人和预计的时间。问问结果会怎样送达，如果结果先出现在患者门户网站上，由谁来向您解释。
最有用的结果，是一句简短的话：“这是我们已经知道的，这是我们正在等待的，这是接下来要做的决定。”