儿童肝癌治疗问题

关于儿童肝癌治疗问题的实用、基于来源的指导，包括规划步骤、问题、安全界限和医疗团队的支持。

本指南帮助读者准备关于肝母细胞瘤或儿童肝癌的治疗、手术、化疗和移植评估的问题。它是对个人医疗、法律或保险建议的补充，而不是替代。

本页面写给孩子患有肝癌的家长。儿童肝癌很罕见，描述它的用语，几乎每位听到的家长都不熟悉。PRETEXT。AFP。可切除性。本页解释这些术语的含义，并把它们变成您可以提出的问题。

您的孩子得的是哪一种肝癌

肝母细胞瘤是最常见的类型。美国国家癌症研究所（NCI）报告说，4岁及以下儿童的恶性肝肿瘤中，大约90%是肝母细胞瘤。

病例在增加。NCI 报告说，每年的发病率从1975年至1983年的每1百万名儿童0.8例，上升到2020年的每1百万名儿童2.3例。

还有其他类型，治疗方式不同。NCI 列出了儿童肝细胞癌、未分化胚胎性肉瘤、婴儿绒毛膜癌和纤维板层癌。

第一个问题就是：到底是哪一种。请要病理报告上的确切名称。

AFP：您会听到最多的数字

甲胎蛋白（AFP）是一种在血液中测量的蛋白质。NCI 把它描述为血清肿瘤标志物，意思是在有癌症时可能升高的物质。有时也会测量β人绒毛膜促性腺激素（beta-hCG）。

AFP 不只是诊断检查，它还是反应检查。NCI 报告说，根据肿瘤大小和 AFP 水平的下降来判断，对化疗最大的反应出现在前两个周期之后。

请问诊断时 AFP 是多少，现在是多少，以及团队预期它在第二个周期之后会怎样变化。

PRETEXT：肝脏是如何划分的

外科医生把肝脏分成四个部分。PRETEXT 分组描述这些部分中有几个含有肿瘤，以及并排还剩几个干净的部分。这很重要，因为外科医生需要留下足够多健康且相连的肝脏。

NCI 这样定义这些分组。

I 组：一个部分受累；三个相邻的部分没有肿瘤。
II 组：一个或两个部分受累；两个相邻的部分没有肿瘤。
III 组：两个或三个部分受累；一个相邻的部分没有肿瘤。
IV 组：四个部分受累。

您可能会在报告中同时看到 PRETEXT 和 POSTTEXT。请问您的报告显示的是哪一个，以及影像检查是什么时候做的。

分组编号后面的字母

NCI 描述了注释因素，也就是加在分组后面的单个字母。它们描述血管和扩散情况。

V：肿瘤累及肝后下腔静脉，或全部三条主要肝静脉。
P：肿瘤累及门静脉主干，或左右两条门静脉。
E：疾病已越过肝脏以外的组织边界。
M：有远处转移。
N：淋巴结异常。
R：肿瘤已破裂，伴有游离液体和出血迹象。

这些字母常常决定外科医生能否手术，或者是否需要移植中心来看这个病例。请问哪些字母适用于您的孩子。

组织学会改变方案

NCI 列出了三种影响肝母细胞瘤治疗的组织学类型：

高分化胎儿型组织学，也称纯胎儿型。
小细胞未分化型组织学，以及横纹肌样瘤。
分化不好的上皮与胎儿混合型组织学。

这种区分是很实际的。NCI 描述，只有在诊断时就已被切除的小的高分化胎儿型肿瘤，才可以选择观察等待。其他所有类型都要做化疗。

对于小细胞未分化型肿瘤，NCI 描述了检测 SMARCB1 基因和做免疫组织化学，以检查 INI1 的变化。请问这项检测有没有做。

核心问题：能切除吗？

治疗取决于肿瘤能不能取出来。

诊断时可以切除。 NCI 描述的是部分肝切除术，即切除肝脏受累部分的手术，然后做联合化疗。对于纯胎儿型组织学，可以用观察等待代替化疗。

诊断时无法切除。 NCI 列出了三条路径：

先做化疗使肿瘤缩小，然后做手术。
先做化疗，然后做肝移植。
先做化疗栓塞或放射栓塞，然后做手术。

有转移时。 先做化疗，之后做影像检查，看手术是否已经变得可行。

进展性或复发性。 选择包括对孤立转移灶做手术、射频消融、联合化疗和肝移植。

请直接问：这个肿瘤今天可以切除吗？如果不能，具体什么变化会使它变得可以切除？

肝移植

移植是一个真正的选择，不是最后的手段，而且结果有记录。

对于肝母细胞瘤，NCI 报告说，肝移植后5年患者生存率为73%，移植物存活率为74%。对于2009年至2012年间进行的移植，3年患者和移植物存活率都是84%。

对于肝细胞癌，NCI 报告5年生存率为63%，2009年至2012年这一组的3年生存率为85%。

请问移植中心什么时候审阅这个病例。问问转介是否已经做了，由谁做的。移植评估需要时间，而不断长大的肿瘤不一定给得起这个时间。

这些药，以及它们对身体的代价

NCI 列出了用于儿童肝癌的化疗药物：卡铂、顺铂、多柔比星、依托泊苷、氟尿嘧啶、异环磷酰胺、伊立替康和长春新碱。

顺铂是肝母细胞瘤治疗的核心，而它会损害听力。NCI 报告说，顺铂在接受它的儿童中，最多75%会造成永久性听力丧失。它指出，儿童的听力丧失会造成学习以及社交和情感发育的迟缓。

硫代硫酸钠（sodium thiosulfate）可以降低这种风险。美国FDA批准它用于1个月至18岁、肿瘤为局限性的儿童，局限性指癌症没有扩散到它起源的组织或器官之外。在儿童肿瘤学组的一项试验中，使用硫代硫酸钠的儿童有44%出现听力丧失，而未使用的为58%。NCI 指出，在癌症已经扩散的情况下使用它之前，还需要更多研究。

请问硫代硫酸钠是否适用于您的孩子，并要求在第一次使用顺铂前做一次基线听力检查。

什么时候要更早求助

您的孩子正在使用带有特定警示的药物，有一个迹象不能等。

请立刻联系您孩子的医疗团队，不分白天黑夜，如果 您孩子在化疗期间任何时候体温达到或超过100.4°F (38°C)。CDC 称化疗期间发烧是医疗紧急情况，因为它可能是感染的唯一迹象，而感染可能在几小时内危及生命。如果无法很快联系到团队，请带孩子去急诊科，并立刻说明他们正在化疗。
请拨打911或前往急诊科，如果 您的孩子：
- 呼吸又快又费力，或呼吸困难。
- 全身软绵绵、发灰或皮肤出现花斑。
- 无法正常叫醒。
- 癫痫发作。
- 突然出现严重腹痛，腹部又硬又肿，这可能意味着肿瘤出血了。
请立刻联系您的医疗团队，如果 您的孩子出现下面任何一种迹象。MedlinePlus 把这些全部列为使用顺铂时要立刻打电话给医生的理由。
- 排尿比平时少很多。
- 面部、手、脚或小腿肿胀。
- 异常疲倦。
- 说听力丧失、耳鸣或头晕。
- 比平时更容易淤青或出血。
请在一两天内联系您的医疗团队，如果 您的孩子不想吃东西或体重在下降。

请向团队要他们自己的书面清单，以及夜里和周末可以打的电话号码。

会增加风险的情况，以及对兄弟姐妹的筛查

NCI 把肝母细胞瘤与贝-维综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome）、偏身肥大、家族性腺瘤性息肉病、糖原贮积病、18三体综合征和艾卡迪综合征（Aicardi syndrome）联系起来。极低出生体重的早产也有关联。NCI 引用了日本的数据，风险增加15倍。

对高风险儿童的筛查有具体规定。NCI 描述的是每3个月做一次腹部超声，同时做 AFP 血液检查。从出生或从发现风险因素之日开始，一直持续到孩子4岁。

如果在您的孩子身上发现了某种综合征，请问问家里的其他孩子是否也需要这种筛查。

值得写下来的问题

这些问题把本页的每个部分汇集在一起。请带着它们去参加您的下一次就诊。

病理报告上确切的肿瘤类型和组织学是什么？
PRETEXT 分组是什么？适用哪些注释字母？
肿瘤现在可以切除吗？如果不能，要有什么改变？
移植中心有没有审阅过这个病例？是什么时候？
诊断时 AFP 是多少？两个周期之后应该是多少？
用哪些药？几个周期？顺铂的总剂量是多少？
硫代硫酸钠是不是方案的一部分？
基线听力检查是什么时候？之后多久做一次？
将如何跟踪肾功能、营养和生长？
做过哪些综合征检测？这会不会改变对兄弟姐妹的筛查？

Sources

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